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共济失调 共济失调的表现 肢体共济失调 运动性共济失调 上肢：指鼻试验、轮替试验、回击试验 下肢：跟膝胫试验 静止性共济失调：肢体不能保持一定的姿势 躯干共济失调 闭目难立征（+） 步态异常 共济失调的分类 深感觉障碍性共济失调 周围神经病变 后根病变 后索病变 丘脑病变 顶叶病变 小脑性共济失调 前庭性共济失调 大脑性共济失调 各型共济失调的特征 脊髓后索性共济失调： 四肢失调，表现为测定过大 躯干失调，闭目影响大，呈后索步态，Romberg（+） 深感觉障碍（分离性） 周围神经性共济失调 四肢失调较前者轻 深感觉障碍较轻 伴有浅感觉障碍 各型共济失调的特征 小脑性共济失调 四肢失调：表现为辨距过度、运动失调、变换运动失调 躯干失调以及步态失调 姿势性震颤以及小脑性语言 前庭性共济失调 无四肢失调 躯干失调，表现为站立平衡失调和行走障碍，Romberg（+） 眩晕以及眼球震颤 额叶性共济失调：与小脑性共济失调相似，但程度较轻 神经系统副肿瘤综合症 副肿瘤综合症定义 机体各系统的恶性肿瘤，或潜在的恶性肿瘤多产生的“间接”或“远隔”效应而产生的种种表现。 不包括肿瘤蔓延、转移以及对肿瘤进行治疗所引起的症状。 “本综合症的出现也可能仅仅由于机体免疫功能异常所致而并不一定有潜在的恶性肿瘤” 副肿瘤综合症发病机制 自身免疫反应 病毒感染 恶性肿瘤伴发周围神经病频率 肺癌(5.3%) 胃癌(2.8%) 直肠癌(1.2%) 乳腺癌(1.1%) 神经系统副肿瘤综合症 其临床表现可以包括以下受损的各种症状 中枢神经系统 周围神经系统 神经肌肉接头以及肌肉 植物神经系统 其症状可以出现在恶性肿瘤被诊断前、后，甚至不一定有潜在的恶性肿瘤 后索病变相关疾病 脊髓痨 亚急性脊髓联合变性 脊髓肿瘤 后退 周围神经的副肿瘤综合症 副肿瘤性感觉性神经病 亚急性运动性神经病 感觉运动性周围神经病 周围神经病合并浆细胞病 格林-巴利综合症 后退 副肿瘤性感觉性神经病 多伴发于恶性肿瘤，尤其是小细胞肺癌、淋巴瘤 典型临床表现： 四肢远端疼痛、麻木、感觉异常，以后逐渐累及四肢近端、躯干 PE：四肢远端深感觉障碍，下肢重于上肢，浅感觉受累较轻，腱反射消失；Romberg（+），感觉性共济失调 病理改变主要在脊髓后根感觉神经节 肌电图和运动神经传导速度正常，感觉神经传导速度减慢 血清和脑脊液中抗-Hu抗体（一种抗神经细胞核的自身抗体） 后退 感觉运动性神经病 多伴发于肺癌，也可合并淋巴瘤、骨髓瘤、慢淋白或慢髓白 分型： 亚急性或慢性型 急性型 缓解复发型 临床表现 下肢麻木乏力开始，查对称性远端感觉障碍，双足下垂伴肌萎缩，踝反射消失，膝反射和上肢建反射减低 肌电图：神经元性损害 病理改变 亚急性或慢性型：同时见到节段性脱髓鞘和轴索变性 急性型：节段性脱髓鞘 后退 周围神经病合并浆细胞病 周围神经病合并骨硬化性骨髓瘤 远端型感觉运动神经病合并华氏巨球蛋白血症 POEMS综合症：多神经病（慢性进行性对称性感觉运动型神经病），脏器肿大（肝、脾大），内分泌障碍，M蛋白阳性，皮肤色素沉着改变 后退 肌肉（包括神经肌肉接头）的副肿瘤综合症 Lambert-Eaton肌无力综合症：常合并小细胞肺癌、乳腺癌、消化道肿瘤等 重症肌无力：胸腺瘤 皮肌炎和多发性皮肌炎：女性乳腺癌和卵巢癌；男性肺癌和胃肠道肿瘤 僵人综合症：表现为躯干、四肢、面颈部肌肉僵硬，刺激后加重，睡眠后消失的综合重症。常发生于颈髓肿瘤、淋巴瘤、肺癌等 后退 CNS的副肿瘤综合症 亚急性小脑变性 常见并发小细胞肺癌、妇科恶性肿瘤和霍奇金病 自身免疫：抗-Yo抗体（抗小脑浦肯野细胞抗体） 病理特征：小脑浦肯野细胞脱失 肌阵挛性脑病 脑脊髓炎综合症 亚急性坏死性脊髓病 肌萎缩侧索硬化综合症 后退 * * * * *