[精品课件]狂牛症与感染性蛋白质.ppt

狂牛症與感染性蛋白質 內容 感染性蛋白質的基本性質 感染性蛋白質的研究歷史 感染性蛋白質的分子特性 感染性蛋白質的變性假說 狂牛症與庫甲氏症 變異型庫甲氏症的流行統計資料 感染性蛋白質的檢測方法 治療與結語 Prion 感染性蛋白質：不尋常的慢性病毒 (普粒子或普恩蛋白質) 海綿狀腦病變 spongiform encephalopathies 慢性神經性退化疾病 克魯症 kuru disease 顫抖症 庫甲氏病 Creutzfeldt-Jakob disease, CJD 古氏曼症 Gerstmann-Straussler-Scheninker, GSS 致命的家族性失眠症 fatal familial insomnia, FFI 羊搔癢症 scrapie 牛的海綿狀腦病變 mad cow disease 狂牛症 鹿、糜鹿、騾慢性消耗性疾病 傳播性貂病變 transmissible mink encephalopathy 從Kuru經CJD到Alzheimer病？ CJD病理變化與Scrapie，Kuru相似-海棉狀腦病變 具有慢性傳染性，傳染物質到底是什麼？ 早期，認為這是一種遲發性感染Slow infection 區分一般病毒感染，稱為Slow virus infection 傳染物質一直未被分離，歸屬為非傳統病毒。 1982年 Prusiner發現Scrapie之傳染物質為 Scrapie-specific amyloid protein而稱之 “Prion”protein” Gajdusek研究小組轉研究老人癡呆症致病機轉。 羊搔癢症 Scrapie Scrapie流行於英國及歐洲大陸有200多年歷史 羊的一種漸進性神經系統退化症。 症狀：步態失衡，顫抖，終而死亡 病程： 身體到處刮擦，因而稱為Scrapie。 無感染症狀，無發炎反應， 大腦皮質呈海棉般鬆散空泡（海棉樣腦病） 1899 學者進行傳染實驗 1936 再度被證實可傳染 動物模型的建立 早期：1.5-2年收集實驗數據（需一年才發病） 需60隻老鼠、慢、冗長乏味、貴 令人XXX……. 發展出倉鼠：70天? 庫甲氏症與變異型庫甲氏症的比較 CJD vCJD (variant) 平均發病年齡 65 29 發病至死亡(月) 6-18 9-35 病原分佈 腦組織 腦組織+淋巴組織 澱粉樣斑更多 發生地區 全球 狂牛症疫區 臨床症狀及神經病理特點 臨床症狀 記憶喪失及混淆、慢性痴呆化、運動神經失調、肌躍症、失明及喪失語言能力。 神經病理學特點 大腦皮質產生空洞狀退化。 神經元細胞壞死及減少。 星狀膠質細胞增多，大腦組織為海綿狀。 新型庫賈氏病（new variant form of CJD）臨床病徵 顯現焦慮、憂鬱、退縮等精神方面的症狀及其他行為上的改變，並出現神經學上的異常 在症狀出現數週或數月內，出現進行性小腦症候群 健忘或其他記憶力缺損，且疾病末期出現失智症 疾病末期出現肌躍症或舞蹈症 腦電圖未顯示典型的週期性棘波 庫賈氏病（CJD）臨床病徵 發病為亞急性，伴隨意識不清現象，之後發展成進行性失智(dementia)症狀 產生多種運動失調等情形 病患晚期出現肌肉抽動，及併發多種神經症狀 有70%的病患腦電波圖（EEG）會顯示出週期性的棘波 全世界變異型庫甲氏症(vCJD)的統計（截至2010.7） 國內監測計畫執行現況 臺灣地區自1997年起，透過臺灣神經學學會建立通報及監測系統。截至2008年12月止，經審查列入可能或極可能之病例共204例（含1980年至1996年病歷回溯調查），其中1例經腦組織採檢確認。 近十年來平均年發生率約為0.5人/百萬人。 臨床上，並未發現新類型庫賈氏病(與BSE相關者)。 2007年為使監測機制更為完備，將庫賈氏病納入第四類法定傳染病 消毒方法  PrPSc對熱、紫外線、輻射照射及消毒劑均有很強的抵抗性，一般常用的物理或化學方法無效。 132℃以上，持續１小時以上的高壓蒸氣消毒法（steam autoclave）是有效的消毒方式。 在化學消毒方面，可使用5.0％次氯酸鈉（NaOCl）以或1N～2N的氫氧化鈉（NaOH）作用1小時，但仍可能消毒不完全。 最好的做法是先使用化學消毒處理，再用高壓蒸氣消毒法進行消毒。 狂牛症的起因: 人類違反自然法則 大自然的反撲？