烟雾病修改顺序版PPT.pptVIP

Moyamoya病 烟雾病（MMD） 脑底异常血管网病 MMD是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病，主要表现为颈内动脉（ICA）远端大脑中动脉（MCA）和大脑前动脉（ACA）近端狭窄或闭塞伴脑底部或软脑膜烟雾状、细小血管形成。 MMD已成为儿童缺血性卒中最常见的原因之一。 确定的烟雾病(definite moyamoya) 双侧ICA远端和ACA近端狭窄或闭塞伴烟雾状代偿血管形成为特点的脑血管病。 烟雾病综合征或称类烟雾病(quasi-moyamoya) 是指有明确原发病或诱因(如放疗、合并甲状腺肿等)但有典型烟雾状代偿血管生成。 类烟雾病还包括非前述特定部位狭窄伴有烟雾状血管形成的情况。 可能病因： 遗传因素：虽然仅6％～10％的病例有家族史，但是MMD与人种明显相关，即多见于日韩人种而少发于欧美人种。 炎症和免疫反应 血管平滑肌细胞增殖和血管形成 病理学改变： 成人MMD颅内狭窄段血管表现为内膜增厚、内弹力层不规则扭曲和折叠、中层平滑肌变薄或缺失。这些血管的远端血管则出现管腔塌陷和类似的内弹力层和中层改变。 关于烟雾状新生血管，有些学者认为是原来就存在于颅内并代偿性开放的血管(穹隆部位)，表现为薄壁扩张的或因新近微血栓形成或管壁增厚而闭塞的小动脉，伴或不伴弹性组织变性和纤维化 临床特点： 青少年和儿童MMD多以短暂性脑缺血发作(TIA)和缺血性卒中为主要表现，出血较少见。缺血主要表现为可逆性神经功能障碍、感觉异常、癫痫发作或急性婴儿偏瘫，头痛、不自主的舞蹈样运动也见诸报道，其中运动功能障碍最为常见，可见于约80．5％的患者。 。儿童患者智商受到影响者比较多见。 Moyamoya病脑梗死不同于动脉硬化导致的脑梗死，其特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状或蜂窝状低密度灶，梗死灶可多发也可单发；部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大脑的主要动脉供血区域一致。 临床特点： 成人MMD常以出血为主要或首发改变。 在出血型的患者中，再出血是预后差的首要影响因素。 脑血管造影是诊断烟雾病的金标准 典型表现：双侧颈内动脉床突上段狭窄或闭塞；基底部位纤细的异常血管网，成烟雾状；广泛的血管吻合。 正常 正常 烟雾病 影像学表现： CT：无特异性，主要为脑出血、脑缺血、脑萎缩的改变。80%以上为缺血性梗死，可见多发性低密度灶，多位于大脑前中动脉供血区。幼儿型，低密度灶以双侧和多发为特征。出血以蛛网膜下腔出血最为多见。螺旋CT增强薄层扫描，有时可见显著烟雾状血管形成者，基底池层面见不同程度的边缘模糊、不规则斑片、点状血管强化影。 MRI表现脑梗死，主要表现为闭塞或狭窄血管支配区多发大小不等、新旧并存的斑片状梗死及软化灶，呈等或长T 及长T 信号，以额、颞、顶、枕叶、基底节区、丘脑等处分布较多，梗死区或部分非梗死区内见杂乱纤细的异常增多的血管断面，T 1 、T 2均为无数点状，细条状的血管流空低信号影. 软脑膜高信号(常春藤征Ivy征) 。研究报道，在没有增强的FLAIR图像上，顺着脑沟或脑表面可以观察到点状或线状高信号，称为常春藤征(即Ivy征)，此征象对于MMD的诊断具有一定的特异性。 软脑膜高信号(常春藤征Ivy征) MMD患者，MR的FLA1R图像所观察到的Ivy征主要分布在ant—MCA 区，对MMD的诊断有重要价值。而且，Ivy征可能与缺血程度有关，对于临床治疗及病情进展有重要的参考意义。 治疗： 内科治疗：主要是对症治疗。，可用扩血管药、抗凝、抗血小板聚集药、低分子右旋糖酐或激素治疗。 外科治疗：主要是进行血管重建，包括直接搭桥术如颞上动脉—大脑中动脉搭桥术及间接搭桥术。血管重建术可改善局部脑血流，但其远期效果尚无可靠的研究依据。 外科治疗 患者一经确诊立即进行手术治疗，治疗方法先选择一侧手术治疗，3个月后再进行对策治疗，对于缺血患者，选择症状重的侧半球，对于出血的患者，先治疗出血侧，如两侧均发病，首先选择左侧治疗。 预后 成人与儿童不同。 儿童患者日常生活能力及生存情况较好。 成人患者可因颅内出血，其日常生活能力及生存情况较差。