特发性肺纤维化的诊治现状2010-4-1PPT.ppt

IPF: 开胸或VATS肺活检 意义: 区别UIP和其它IIP, 确诊IPF 指征: 临床可疑IPF , 没有手术禁忌证 临床非典型IPF, 没有手术禁忌证 50yr * 70 yr , 肥胖, 冠心病, 肺功能重度障碍, 手术危险性增加 ——确诊与治疗的价值/手术危险性 TBLB: 主要是排除或提示其它疾病 有时,也可以帮助确诊 IPF/UIP 的病理特点 UIP: 时相不一性,成纤维细胞灶 AJRCCM 1998;157:1301 IPF/IIP概念的演变与分类 特发性肺纤维化的定义与临床特点 IPF/IIP的诊断与鉴别诊断 IPF的急性加重 IPF/IIP的治疗 IPF: 确定诊断标准 外科取材肺活检示UIP 排除其它原因的ILD 限制性肺功能与气体交换障碍 特征性胸片或HRCT改变 ATS/ERS. AMJ R C C M 2000;161:646. IPF: 临床诊断主要标准 排除其它原因的ILD 限制性肺功能和/或气体交换障碍 HRCT: 两肺基底部网格状改变 磨玻璃样改变：无或轻 纤支镜或BAL未显示诊断其它疾病的特征 ATS/ERS. AMJ R C C M 2000;161:646. IPF: 临床诊断次要标准 年龄50岁 不能解释的活动时呼吸困难，隐匿起病 病程 3月 两肺基底部吸气时爆裂音 (dry 或velcro) ——诊断IPF须同时满足4个诊断标准和3个次要标准 ATS/ERS. AMJ R C C M 2000;161:646. Raghu et al, Chest 1999 IPF： 鉴别诊断 All IPF is UIP All UIP is not IPF UIP IPF Environmental CVD Drugs 已知原因DPLD drugs or CTD IIP 肉芽肿性 DPLD 其它DPLD LAM, HX etc. Diffuse Parenchymal Lung Disease IIP(非IPF） IPF DIP AIP LIP NSIP COP RB-ILD Histology: Heterogeneous appearance (hardly any inflammation) Temporal heterogeneity Old + new fibrosis (fibroblastic foci) Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF)/Usual interstitial pneumonia(UIP) 特发性肺纤维化 Non-specific interstitial pneumonia’IIP-NSIP cellular / fibrotic variant’ temporal uniformity on biopsy no / few fibroblastic foci fine reticulation ground glass 非特异性间质性肺炎 Cryptogenic organising pneumonia patchy consolidations (95%) perilobular opacity (50%) Ujita, Radiology 2004; 232: 757-61 隐源性机化性肺炎 Congestion oedema Exudative phase Acute interstitial pneumonia, AIP acute onset, with systemic features: idiopathic ARDS granulocytes + occasional lymphocytes; debris survival from diagnosis often days despite mechanical support 急性间质性肺炎 Desquamative interstitial pneumonia, DIP smoker BAL: AM+++N+E+L 脱屑性间质性肺炎 Respiratory bronchiolitis- interstitial lung disease cigarette smoker obstructive or restrictive lung function AM with smoker’s i