医学PPT课件慢性盘状红斑狼疮_1.ppt

慢性盘状红斑狼疮 Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus 红斑狼疮为结缔组织病的一种，在临床上可分为六个亚型；盘状红斑狼疮（DLE）、深在性红斑狼疮（LEP）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、系统性红斑狼疮（SLE）、红斑狼疮综合征(LES)、新生儿红斑狼疮（NLE）。 Chronic discoid lupus erythematosus 发生在口腔颌面部的是慢性盘状红斑狼疮(chronic discoid lupus erythematosus)，为狼疮病中最轻的一个亚型，为皮肤粘膜病，很少累及内脏器官，预后良好。其中约 5%的患者可能发展为SLE或SCLE。 Chronic discoid lupus erythematosus 【病因】 本病为自身免疫性疾患。系统性红斑狼疮或其他亚型在病变活动期时，都可检测出自身循环抗体（如抗核抗体等），属于非器官特异性自身免疫病。 Chronic discoid lupus erythematosus 【临床表现】 慢性盘状红斑狼疮主要发生于口颊部的皮肤与粘膜，多无全身性损害。先发生于皮肤的外露部位，面部的鼻梁两侧皮肤呈鲜红色斑，其上覆盖白色鳞屑，称之为蝴蝶斑。 Chronic discoid lupus erythematosus 【临床表现】 还可发生于面部其他部位或手背等处，为圆形红斑，当揭去其上面的鳞屑，可见扩大的毛囊，在鳞屑的内面，可见呈棘状突起的角质栓塞。 Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus 【临床表现】 口腔部位多发生于唇颊粘膜，其特征为红斑样病损，可有糜烂、出血，在唇红部可出现结痴。陈旧性病变可有萎缩、角化，病损周围可见白色放射状条纹。 Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus 【病理】 上皮表面有过度角化或不全角化，粒层明显，角化层可有剥脱，有时可见角质栓塞；上皮棘层变薄，有时可见上皮钉突增生、伸长；基底细胞发生液化、变性，上皮与固有层之间可形成裂隙和小水疱，基底膜不清晰；上皮下结缔组织内有淋巴细胞浸润，主要为T细胞； Chronic discoid lupus erythematosus 【病理】 毛细血管扩张、管腔不整，血管内可见玻璃样血栓，血管周围有类纤维蛋白沉积，PAS染色阳性，管周有淋巴细胞浸润；胶原纤维发生类纤维蛋白变性，纤维水肿、断裂；基底膜增厚，PAS反应阳性。上述各种病理变化不一定同时存在，但这些变化对诊断本病具有一定意义。 Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus 【免疫病理】 直接免疫荧光技术可检测病损部位上皮基底膜区域有免疫球蛋白、补体沉积，形成一条翠绿色的荧光带，又称之为狼疮带(lupus band)。狼疮带在病损组织中的存在与否，对该病的诊断、治疗效果及其预后的监测都具有重要的临床意义。 Chronic discoid lupus erythematosus 【免疫病理】 Chronic discoid lupus erythematosus 【免疫病理】 此外，采用间接免疫荧光技术，可以检测患者自身循环抗体存在的情况及其滴度的改变。目前多数病变活动期的患者都可检测出抗核抗体(antinuclear antibady，ANA)，以及抗天然DNA抗体，在病情缓解期，患者的自身循环抗体一般皆为阴性。 * *