医学课件出血性疾病_1.ppt

出血性疾病 第一节 概述 出血性疾病是指由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。 正常止血、凝血机制 生理性止血包括血管收缩、血小板粘附聚集释放、血浆凝固三个过程，并彼此密切相关。 正常止血、凝血机制 正常止血机制 血小板因素： 　在血液中，血小板是最小的细胞。血小板在电子显微镜下像橄榄形、盘状，也有不规则形。正常人1/3的血小板平时贮存在脾脏中。血小板是从骨髓巨核细胞脱落下来的小块胞质，每个巨核细胞可产生2000-7000个血小板。　血小板的主要功能是凝血和止血作用。血小板的寿命平均为8-10天。 正常止血机制 血小板因素： 血小板超微结构： 膜糖蛋白：与血小板粘附、聚集功能有关 膜外层：可吸附大量的凝血因子、酶、蛋白质 微小管和微丝：构成血小板框架以保持形态 溶胶及凝胶物质：主要为血栓收缩蛋白 胞浆内：含α-颗粒、致密颗粒、溶酶体 正常止血机制 血小板功能： 粘附功能 聚集功能 释放功能 促凝功能 血块收缩功能 正常止血机制 血小板粘附功能：指血小板粘着在非血小板表面的现象。 血小板GPⅠb 内皮下组织：胶原、微纤维 血浆因子Ⅷ相关蛋白（vWF） GP1b — vWF — 微纤维或胶原 正常止血机制 血小板聚集功能：指血小板与血小板之间的彼此粘着。 血小板GPⅡb/Ⅲa：纤维蛋白原受体。 纤维蛋白原 (fibrinogen) 钙离子 必须有聚集诱导剂存在（ADP、Adr、胶原） GPⅡb/Ⅲa——纤维蛋白原—— GPⅡb/Ⅲa 正常止血机制 血小板释放功能：血小板颗粒内容物分泌、释放到细胞外的现象。诱聚剂均可诱导血小板释放反应。 α-颗粒：β血小板球蛋白（ β -TG）、PF4、血小板衍生生长因子（PDGF）、vWF、纤连蛋白（FN）、凝血酶敏感蛋白（TSP）、Ⅰ、Ⅴ 致密颗粒：ADP、5-HT、ATP、抗胞质素 溶酶体：含多种蛋白水解酶 血小板的脂质代谢 正常止血机制 血小板促凝活性： PF3：可使膜磷脂重排，提供血液凝固过程 中连锁反应的场所 加速因子Ⅻ转变为Ⅻa 直接活化因子Ⅺ 释放PF4与β-血小板球蛋白，加速凝血过程 正常止血机制 血小板收缩功能： 血栓形成 血栓中血小板形成伪足 纤维蛋白 血小板伪足中收缩蛋白收缩 纤维蛋白丝缩短 血块收缩 正常凝血机制 正常凝血过程 以纤维蛋白原转变为纤维蛋白为特征的，血液由液体状态转变为凝胶状态的现象称为血液凝固。瀑布学说的基本观点是：许多凝血因子在血液中均以无活性的酶原形式存在，当其中某一因子被激活后，便以另一个因子为底物而将其激活，多个酶原按一定规律被激活即产生生物放大作用，最终导致纤维蛋白的生成和血液凝固。 正常凝血机制 血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应过程，分三个阶段： 凝血活酶形成阶段 凝血酶形成阶段 纤维蛋白形成阶段 正常凝血机制 凝血活酶形成阶段：由于启动方式和激活因子的途径不同，又分为： 内源性凝血途径 外源性凝血途径 抗凝及纤维蛋白溶解系统 细胞抗凝机制 体液抗凝机制 纤维蛋白溶解系统 抗凝及纤维蛋白溶解系统 细胞抗凝机制： 正常血管内皮细胞具有抗血栓功能； 单核-吞噬细胞系统可以清除进入血循环的促凝物质。 肝细胞能清除存在于血液中已激活的凝　血因子。 抗凝及纤维蛋白溶解系统 体液抗凝机制： 抗凝血酶Ⅲ：灭活Ⅹa、Ⅱa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa 蛋白C系统：灭活因子Ⅴ和Ⅷ；阻止因子 Ⅹa与血小板的结合 组织因子途径抑制物：：是组织因子凝血 机制的主要拮抗物 其他抗凝物质：肝素、α2-巨球蛋白、α1- 抗胰蛋白酶、肝素辅因子-Ⅱ 抗凝及纤维蛋白溶解系统 　纤维蛋白溶解系统：血栓形成过程中，存在于组织、血浆及尿液中的纤溶酶原激活物，通过外激活途径，激活纤溶酶原形成纤溶酶，作用于纤维蛋白，形成纤维蛋白降解产物，纤维蛋白凝块溶解，使血流保持畅通。 　纤溶系统由纤溶酶原、t-PA、u-PA组成。 出血性疾病分类 血管异常引起的出血性疾病 血小板异常引起的出血性疾病 凝血因子异常引起的出血性疾病 循环中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进 综合因素引起的