常见疾病病因与治疗方法神经源性体位性低血压PPT课件.ppt

SDS是一种少见的特发性多系统变性病， 1.自主神经功能异常是其最具特征性的临床特点 还可有 2.小脑性共济失调 3.帕金森综合征 4.锥体束征 5.肌肉萎缩等。 病 因 病因不清。可能是原发于CNS或周围自主神经系统的变性疾病，导致中枢或周围自主神经系统功能失调。 脊髓胸段的侧角神经元节前纤维变性，可导致直立性低血压，随后小脑或基底节病变或两者均受累，称为多系统萎缩。SDS显示18F6 -氟多巴吸收减低，表明黑质纹状体功能障碍。 病 理 中枢及周围神经系统病理改变不一致。在自主神经节、脊髓侧角细胞、脑干、小脑皮质、基底节各核群均有变性改变，特别是壳核背侧、黑质尾端、蓝斑核、下橄榄核、迷走背核变化明显。 临 床 表 现 （一）病程 起病隐袭，病程进展缓慢。 （二）主要表现 1、体位和血压：直立体位时出现头昏、眩晕、晕厥、视物模糊、全身乏力、发音模糊及共济失调。卧位时血压正常，站立时血压下降20～40mmHg或更多； 皮肤划痕试验阳性 思 考 题 1、雷诺病的临床表现是什么?如何防治? 2、神经源体位性低血压有何临床表现? * * 第四节 神经源性体位性低血压 （neurogenic orthestatic hypotesion） 又称特发性直立性低血压 （idiopathic orthostatic hypotension） 由Shy（1961）和Drager（1962）分别描述，故也称ShyDrager综合征（SDS）。 2、一般无心率改变和晕厥常见的先 兆症状，如面色苍自、冷汗、恶心 等； 3、早期症状较轻时，需直立相当长 时间才出现症状；病情加重后不能 连续站立1～2小时；严重者直立即 出现晕厥，需长期卧床。 4、可有其他自主神经功能损害： 如直肠膀胱功能失调、便闭或顽 固性腹泻、尿失禁或尿潴留、阳痿 、皮肤温度异常，局部或全身无汗， 以及颈交感神经麻痹症状等。 症状与体位改变无关。 5、部分病人出现进行性神经系 统功能损害：如眼球震颤、构 音困难、步态不稳、共济失调、 腱反射亢进、锥体束征、震颤 及精神异常等。 （三）体格检查 皮肤划痕试验减弱或消失， Valsalva动作试验：在正常人 出现血压升高，心率变慢，但 SDS患者无反应。 祝高考顺利 五、诊断及鉴别诊断 （一）诊断 1、起身站立或久站后反复发生晕 厥； 2、测量卧位及直立位血压，每分 钟1次，连续测定5～10分钟， 如果直立位收缩压下降达 40mmHg以上，并出现临床 症状者； 3、无其他引起血压降低的原因， 并伴有阳痿、无汗及膀胱直肠功 能障碍，或出现锥体外系功能损 害等。 （二）鉴别诊断 1、晕厥、颈静脉窦综合征； 2、神经系统、内分泌代谢疾病或低 血容量贫血所致的直立性低血压； 3、药物如安眠镇静药、强利尿药和 降压药等引起的直立性低血压。 六、治疗 （一）治疗目的 是缓解症状和提高生活质量。 （二）一般方法 早期对体姿加以调整即有效，如平卧 时适当抬高头部（头部和躯干稍高于 下肢15。～20。）；穿弹力紧身衣裤 和弹力长袜能减少病人直立时静脉回 流的淤积；从床上坐起或下地时应缓 慢，然后双下肢活动片刻后再慢慢起 立，可减轻发作；食盐疗法是普通饮 食另加食盐2～4g，每日3次，平均可 提高直立血压10～20mmHg。 （三）药物治疗 1、盐酸米多君（midodrine hydrochloride）：选择性外周交感 神经系统α1-受体拮抗剂，因增加外 周动、静脉阻力有效。成人剂量 2.5mg，早晚2次口服，根据情况增 至每日3次；也有的病人仅需1.25mg （半片），每日2次。 2、传统药物：用拟交感神经药如 麻黄素、新福林、阿拉明、利他林 、苯丙胺等，效果不理想，且会引起卧 位高血压。或用9-α-氟氢考的松，增 加水和盐份的潴留，初始量为0.lmg， 每日1次，渐增至每日2次，直至不 出现直立性低血压或体重明显增加 时减量维持。 *