间质性肺疾病-1课件.pptVIP

间 质 性 肺 病interstitial lung disease ILD SARS 禽流感 现代呼吸系统疾病四大疾病谱 感染性疾病(包括结核)、支气-肺肿瘤性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。 前三者的临床诊断已基本解决，而肺间质性疾病在诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断，常可致不可逆后果。 概述 定义： 是一组主要累及肺间质﹑肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征，又称弥漫性间质性肺疾病。 病程缓慢进展，具有共同的临床﹑呼吸病理生理学和胸部X线特征:渐进性劳力性气促﹑限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低﹑低氧血症﹑影象学表现为双肺弥漫性病变。可发展为肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。 基本概念 肺实质 各级支气管和肺泡结构 肺间质 肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 肺间质的解剖概念 肺间质成分 细胞成分 占其体积的75% (1)间叶细胞（30~40%）成纤维细胞 平滑肌细胞等 (2)炎症及免疫活性细胞 单核巨噬细胞90% 淋巴细胞10% 肥大细胞少量 细胞外基质(ECM) 包括： (1)基质－基底膜：糖蛋白 层粘蛋白 纤维连接蛋白 (2) 纤维成分：胶原纤维 70% 弹性纤维 间质腔(肺泡间隔) 相邻肺泡之间的空隙称间质腔，内有毛细血管和淋巴管。 间质薄层腔 保证血液和气体有较高的换气效率。 间质厚层腔 存储间质液，调节血管-间质腔-肺泡之间的 液体流动。 发病机制 按肺泡内炎症和免疫效应细胞的比例不同，肺间质和肺泡炎分为两型： (1)中性粒细胞型肺泡炎 见于特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原病并纤维化、石棉肺、组织细胞增多症X 、ARDS等。 (2)淋巴细胞型肺泡炎：见于肺结节病、过敏性肺泡炎、钹肺、药物性肺病等。 发病机制 未明, 可能与接触粉尘或金属、自身免疫、病毒感染、吸烟等因素有关。 对于肺泡炎症： 去除病因/接受合理治疗 病变可逆 慢性进行加重 间质内胶原紊乱 肺泡结构破坏 不可逆 分 类 ILD包括一大组病因各异，但临床表现与X线征象相仿的异质性疾病群，在查找病因或明确病性质时，可按以下分类进行必要的病史和实验室评价： 按发病缓急分为: 急性﹑亚急性﹑慢性 按病因分为两大类: 1.病因明确 2.病因未明  ⑴职业/环境 无机粉尘(硅沉着病﹑煤工尘肺及慢性铍肺等) 有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎(霉草尘﹑蔗尘﹑蘑菇肺﹑饲鸽肺等) 有害气体或烟雾(二氧化硫﹑氮氧化物﹑金属氧化物﹑二异氯甲苯和热源树脂等) ⑵ 药物 抗肿瘤药物（博来霉素﹑丝裂霉素﹑白消安﹑甲安蝶呤等） 心血管药物（胺碘酮等） 抗癫痫药(苯妥英钠﹑卡马西平等) 其他药物(呋喃妥因﹑柳氮磺吡啶﹑口服避孕药物﹑海洛因﹑三环类抗抑郁药等) ⑶ 治疗诱发 氧中毒 放射线照射 ⑷ 感染 血行播散型肺结核卡氏肺囊虫病病毒性肺炎 或肺部真菌感染 ⑸ 慢性心脏病 (肺水肿等) ⑹ 肿瘤 ( 癌性淋巴管炎等) ⑺ 其他 (慢性肾功能不全移植排斥反应等) ⑴ 特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎(COP) 急性间质性肺炎(AIP) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 呼吸性细支气管炎性间质性肺炎(RB-ILD) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) ⑵ 结节病 2.病因未明 ⑶ 结缔组织病相关的ILD 类风湿关