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周围神经疾病Diseases of the Peripheral Nerves;概 述;周围神经系统组成;周围神经;解剖及生理;D. 节段性脱髓鞘(轴索可无损害);按病变性质分为：轴突变性、脱髓鞘性;感觉缺失、感觉过敏、感觉过度、感觉异常、疼痛。;1. 神经传导速度(NCV)及肌电图(EMG)检查;三叉神经痛Trigemninal Neuralgia; 三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛; 特发性病因不明 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动与伪突触 传递;中老年多见,40岁起病(70%～80%), 女:男=2～3:1;根据 疼痛的部位\性质\扳机点 神经系统无阳性体征可确诊 ; 出现面部持续疼痛\感觉减退\角膜反射迟钝 常合并其他脑神经麻痹; 鼻窦部持续钝痛 可有局部压痛\发热\流脓涕\血象白细胞↑ 鼻腔检查及X线摄片可确诊 ; 特发性三叉神经痛的首选药物治疗; 药物无效可封闭三叉神经分支及半月神经节;CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 疗效90%以上; 传统方法--三叉神经感觉根部分切断术;特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy; Bell麻痹-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症;病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳; 严重者轴索变性 ;1. 任何年龄都可发生, 男性略多 急性起病, 症状在半小时 或 1～2d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区\耳内或下颌角疼痛 ;2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失\不能皱额蹙眉 眼裂变大\不能闭合或闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧 鼓腮及吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪);４.镫骨肌支前受损 舌前2/3味觉丧失及听觉过敏; 根据急性起病的周围性面瘫; 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离; 无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg, 口服, 3次/d, 7~10d Hunt综合征(带状疱疹感染);2. 维生素B1 100mg 维生素B12 500μg i.m, 1次/d 促进神经髓鞘恢复;4. 理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法\红外线照射,改善局部血循环, 消除神经水肿;1. 康复治疗 尽早功能训练 做皱眉\举额\闭眼\露齿\鼓腮\吹口哨等 辅以面肌按摩, 每d数次, 每次数min;2. 手术疗法(病后2年未恢复可行) 面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术 疗效不确定, 严重病例可试用; 不完全性面瘫1~2个月可望痊愈 年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病\高血 压\动脉硬化\心绞痛及心肌梗死者预后差 ;坐骨神经痛Sciatica Neuralgia; 沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征;继发性坐骨神经痛 ---坐骨神经通路病变及器官压迫; 多见, 多为椎管内及脊椎病变 最常见: 腰椎间盘脱出 其他— 腰椎肥大性脊柱炎 腰骶硬脊膜神经根炎 脊柱结核 椎管狭窄 血管畸形 腰骶段椎管内肿瘤及蛛网膜炎;以及 腰大肌脓肿 盆腔肿瘤 子宫附件炎 妊娠子宫压迫 臀肌注射不当 臀部外伤及感染 ;患者常取减痛姿势 患肢微屈及健侧卧位 仰卧起立时弯曲病侧膝关节 坐时健侧臀部先着力 站立时脊柱向患侧凸; 常伴麻木及感觉异常 运动功能缺损取决于受累神经根 L5神经根→足及趾背屈无力 S1神经根→足跖屈无力及踝反射减弱; 患侧臀肌松弛\小腿萎缩 小腿及足背外侧感觉减退 踝反射减弱及消失 颈静脉压迫试验--可加剧下肢疼痛;1. 诊断;2. 鉴别诊断;糖皮质激素 神经营养药; 超短波、红外线照射及热疗等;急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Guillain-Barré综合征(GBS); 急性及亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关及免疫机制参与; 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS; 病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染及疫苗接种史 急性及亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日~2周达高峰 危重者1~2d完全性四肢瘫, 呼吸肌及吞咽肌麻痹,