【豆丁精选神经精神性狼疮(NP-SLE).ppt

神经精神性狼疮（NP-SLE）北京协和医院 张奉春;一．概述;1．简述;2．历史;Dobois（1953）总结62例NP-SLE Lewis（1954） 首先利用脑电图和心理调查测试 NP-SLE 1950~1970 几百篇文章描述了各种NP-SLE的表现 1970~1990 APL、抗核糖体P抗体（r-RNP）、 抗神经原细胞抗体、抗淋巴细胞抗体;二．临床表现;1．发生率;2．主要表现; 轻瘫、脊髓病变 周围神经病变 运动功能障碍 行为异常 视神经炎 假性脑瘤;PUMCH：72 例 NP-SLE;78/349 22.3% 男 : 女 1 : 77 80% 发生在 SLE 的第 1 年 NP-SLE : SLEDAI 16.5 ? 4.5 癫痫 53.4% 精神症状 14.8% 急性意识模糊 9.1% 神志异常 6.8% 脊髓病变 6.8% 神经病变 5.7% 多发脑梗塞 2.3% 无菌性脑炎 1.1% 与无 NP-SLE 比： 年龄、病程无区别 SLEDAI 16.5 ? 6.2 : 9.0 ? 4.2 P 0.01 入院时间 1.5 ? 1.1 vs 1.1 ? 1.1 P 0.01 皮肤血管炎多 P 0.01 严重因子 关节炎少 P = 0.01 保护因子 对大剂量激素反应好，50% 横断脊髓炎预后差。 Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96 ;3．主要表现分析;轻中度非特异的症状 较大比例 - 表现注意力不集中、轻度思维混乱、抑郁精力 下降、头痛 - NS检查：无特异发现 - 原因：主要免疫循环复合物、抗体、细胞因子 ANA、抗DNA高滴度、高IgG血症 IL-1、 IL-2、IL-α受体异常; 认知功能障碍 - 表现：思维困难、表达不清、记忆下降、操作 困难、SLE活动或相对稳定。 - 检查：交流 抗ds-DNA、淋巴细胞毒抗体 CSF、IgG型ANA 无局限性CNS表现;假性脑瘤和脑积水 - 表现：头痛，无局灶体征，视N水肿 CSF生化，免疫学检查正常 - 原因：良性颅内高压 ACL、LA增高;头痛：最常见16%（儿童）21%~39.4% 1975年（Atkinson和Appenzeller）称其 为SLE头痛综合征 - 检查：一般SLE活动 无NS定位体征 CSF异常 与高血压、NSAID、糖皮质激素、感染无关 糖皮质激素治疗有效 - 原因：血管炎、小梗塞 ACL、LA增高;癫痫 1950~1963 13.8% 多死于入院后48~72小时 1950前 25% PUMC（80~90）17/506 3.4% 脑电图：弥漫性功能障碍;脑血管病变 - 症状性 表现：发热、头痛、思维混乱 癫痫（几小时~几天） 精神症状、脑脊髓炎 不治 → 昏迷 → 死亡; 检查：SLE活动 CSF： 压力↑、蛋