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脱髓鞘疾病Demyelinative Disease 西安交通大学医学院 第一附属医院神经内科 屈秋民 一、定义 是一类以中枢神经系统髓鞘脱失为主要病理改变的疾病。 髓鞘的组成及功能 组成：包绕神经纤维轴突的鞘膜结构； 形成：中枢神经髓鞘由少突胶质细胞形成； 功能：绝缘、保护，促进神经传导； 成分：髓鞘碱性蛋白（MBP） 髓鞘蛋白脂蛋白（PLP） 髓磷脂相关糖蛋白（MAG） 分类 先天性髓鞘形成不良 炎症性髓鞘脱失 继发性髓鞘脱失 二、病理特征 髓鞘破坏或脱失明显； 神经细胞、触索及支持组织相对完整； 病变主要累及中枢神经系统白质； 小静脉周围有炎症细胞浸润； 无Wallerian变性。 病理改变 三、常见类型 多发性硬化（MS） 视神经脊髓炎（NO） 急性播散性脑脊髓炎（ADEM） 弥漫性硬化 同心圆硬化 桥脑中央髓鞘溶解 常见脱髓鞘疾病的病理特征 多发性硬化Multiple Sclerosis 1、病因 病毒感染与自身免疫反应； 分子模拟； 遗传因素：患者一级亲属患病风险增 高12-15倍。 环境因素：发病率随纬度增高 髓鞘反应性T细胞激活的分子模拟机制 2、发病机制 3、临床表现 多发于20-40岁； 女性发病率为男性两倍； 病前可有诱因，如上呼吸道感染、腹泻； 急性或亚急性起病； 症状、体征依病变部位而异； 体征常多于症状； 临床特征：空间多灶性和时间多相性。 麻木、针刺感 、疼痛； 无力； 视力减退、复视 膀胱功能障碍 头昏或眩晕； MS的常见体征 动作性震颤； 痛觉、振动觉、位置觉减退; 肌力减退; 反射亢进、痉挛、Babinski’s征; 共济失调和平衡障碍; 眼球震颤; 视力减退，视盘苍白、充血、直接对光反射消失； 眼球共聚运动障碍。 提示MS的特征性表现 双侧视神经乳头炎或球后视神经炎； 核间性眼肌麻痹，并分离性眼震； 双侧三叉神经痛； Charcot三联征； Lhermitte征； 痛性痉挛； 发作性症状。 MS很少出现的症状 失语； 偏盲； 锥体外系症状； 严重肌萎缩； 肌束震颤。 4、MS的临床分型 复发-缓解型：复发缓解交替发生 继发进展型：多次复发-缓解后持续进展 原发进展型：发病后持续进展，无缓解 进展复发型：原发进展的基础上伴急性复发 5、辅助检查 脑脊液检查： ▲单核细胞增多 ▲IgG合成率增高 ▲出现寡克隆IgG带 ▲MBP、PLP、MAG、MOG抗体阳性。 诱发电位检查：发现亚临床病灶。 MRI：脑和脊髓白质长T1、长T2信号。 * * 正常传导 髓鞘破坏后传导 血管周围炎症反应 髓鞘断裂 小胶质细胞介导髓鞘移除 持续性脱髓鞘 髓鞘脱失 胶质增生 轴索损伤 血管周围脱髓鞘 小静脉坏死 血管周围浸润 特征 ＋＋ ± ± ＋＋ ± ± ＋ － － ＋＋ － － 嗜酸粒细胞 ＋＋ － － 多形性细胞 ＋＋ ＋＋ ＋＋ 巨噬细胞或单核细胞 ＋＋ ＋＋ ＋＋ 淋巴细胞 NO ADEM MS 病毒感染 激活T淋巴细胞 自身免疫反应 髓鞘破坏脱失 遗传素质 MS的常见症状 头昏或眩晕； 抑郁； 疲乏； 热敏感； Lhermitte征。 原发性视神经萎缩 视神经乳头炎 B A 复发缓解型 继发进展型 原发进展型 进展复发型 *