病理生理学黄疸课件.ppt

第9章 黄 疸 学 习 目 标 1.说出黄疸概念、病因及发生机制 2. 简述黄疸分类及高胆红素血症对机体的影响 3. 简述胆红素的正常代谢 概 述 高胆红素血症（hyperbilirubinemia）: 是指血清胆红素浓度增高。 黄疸(jaundice): 是指由于血清胆红素浓度增高所引起的巩膜、皮肤、黏膜等组织黄染 。黄疸一般是高胆红素血症的临床表现。血清胆红素正常含量大都在17.1μmol （1mg／d1）以下，当血清胆红素浓度高于34.2μmol （2mg／d1）时，临床上即可出现明显黄疸。 隐性黄疸: 是指血清中胆红素浓度超过正常范围，但临床上未见巩膜、皮肤、黏膜黄染。 第1节 胆红素的正常代谢 胆红素的三个来源： 胆红素是一种四吡咯色素。其有三个来源：①衰老红细胞的血红蛋白，此种来源约占胆红素的80%； ②旁路性胆红素，此种来源约占胆红素的3%； ③组织中非血红蛋白的血红素酶类来源的胆红素约占17%。 血红蛋白和其他含血红素蛋白在单核-吞噬细胞系统中形成未结合型胆红素(间接胆红素),并随血流至肝后，随即被肝细胞摄取，与肝细胞内载体蛋白-Y蛋白和Z蛋白结合，被运送至滑面内质网。与葡萄糖醛酸结合，形成结合胆红素（直接胆红素）。再由肝细胞分泌入毛细胆管，并作为胆汁的一种成分经胆道排入肠内。在肠内被细菌还原为粪（尿）胆素原，绝大部分粪（尿）胆素原随粪便排出，小部分（约1／10）被肠黏膜吸收，经门静脉到达肝窦，到达肝窦的粪（尿）胆素原大部分被肝细胞吸收，又重新随胆汁经胆道排出（肝肠循环），仅有小部分经体循环，通过肾排出。 血液中结合胆红素增高，血清胆红素定性试验呈直接反应阳性。血液中未结合胆红素增多时，血清胆红素定性试验（又称凡登白试验）呈间接反应阳性。 第2节 黄疸的类型及发生机制 一、黄疸的类型 根据发病原因可将黄疸分为: 溶血性、肝细胞性和阻塞性三类； 根据病变发生的部位可分为: 肝前性、肝性和肝后性三类。 根据血清中增多的胆红素的性质分为: 未结合胆红素（即非酯型胆红素或间接反应胆红素）性黄疸和结合胆红素（即酯型胆红素或直接反应胆红素）性黄疸。 二、黄疸发生机制 （一）胆红素生成过多——肝前性黄疸 （二）肝对胆红素的处理障碍——肝性黄疸 （三）肝外胆汁排泄障碍——肝后性黄疸 胆红素生成过多——肝前性黄疸 1．原因及发生机制 2．特点 1．原因及发生机制 （1）红细胞破坏增多 1）红细胞膜异常：见于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症等。 2）红细胞酶和能量代谢异常：由于成熟红细胞没有线粒体，其ATP来源只能通过无氧糖酵解和磷酸戊糖旁路两种途径产生。 （2）旁路性胆红素产生过多：此种情况比较少见，见于恶性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血等疾病。 此外，物理性和机械性因素等，易破坏红细胞。 2．特 点 （1）血清中非酯型胆红素增多：胆红素定性试验呈间接反应阳性。 （2）粪（尿）中粪（尿）胆素原增多：由于肝细胞对胆红素的摄取，结合和排泄功能代偿性加强，进入肠道的结合胆红素增多，因此在肠内形成的粪（尿）胆素原增多，进一步氧化形成的粪胆素增多。 （3）尿中无胆红素：由于未结合胆红素入血后与白蛋白牢固结合，不能通过肾脏排出，因此，尿中无胆红素出现。 肝对胆红素的处理障碍——肝性黄疸 1．原因及发生机制 2．特点 1．原因及发生机制 肝细胞先天性缺陷或后天损伤，使肝细胞这种处理能力障碍而引起黄疸，常见于： （1）肝细胞对胆红素的摄取、运载功能障碍。 （2）肝细胞对胆红素的结合障碍(酯化障碍) 。 （3）肝细胞对胆红素的分泌排泄障碍。 （4）肝细胞对胆红素的综合处理功能障碍。见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、肝脓肿、肝癌、四氯化碳或磷中毒 。 2．特 点 （1）血清中酯型与非酯型胆红素均增高：胆红素定性试验呈双相反应。 （2）粪便中粪胆素原减少，尿中尿胆素原增高：由于在肝脏形成的结合胆红素减少，而且已形成的结合胆红素中又有一部分返流入血，所以进入肠道的胆红素少，肠内形成的粪胆素原和随粪排出的粪胆素原都减少。从肠内吸收入血的尿胆素原虽然不比正常时多，但由于肝细胞的摄取功能障碍，从肠吸收回肝的尿胆素原大部分由尿排出，故尿中尿胆素原含量增加。 （3）尿中有胆红素：由于血中酯型胆红素增多，酯型胆红素可通过肾滤出，故尿中出现胆红素。 肝外胆汁排泄障碍——肝后性黄疸 1．原因及发生机制 2．特 点 1．原因及发生机制  常见于胆道结石、蛔虫、肿瘤或胆管炎，使胆道狭窄或阻塞，阻塞上端的胆管内有大量的胆汁淤积，胆管扩张，压力升高，胆汁则可通过破裂的小胆管和毛细胆管流入组织间隙和血