看懂化验单血友病课件.ppt

看懂化验单 内容提要 化验单的作用 血 友 病 血友病的治疗 目前常用的治疗方法为替代治疗。所谓替代治疗，就是补充血友病患者所缺乏相应的凝血因子。 2008年山东省因子供应量 血友病治疗凝血因子制品 因子Ⅷ浓缩剂（AHG） 因子IX浓缩剂 重组因子Ⅷ（rFⅧ ） 凝血酶原复合物（PCC） 活化的凝血酶原复合物（APCC) 重组活化因子Ⅶ(rFⅦa) 冷沉淀（Cryoprecipitate） 新鲜冰冻血浆（FFP） 动物的FⅧ制剂 ①、因子Ⅷ浓缩剂（AHG） 由新鲜血浆分离纯化而得，含FⅧ约15-40u/ml。国内已经能够制备中纯度产品，但目前紧缺 适用范围： 血友病A的各种出血、各种手术、 预防出血 伴有抑制物产生血友病A 获得性血友病A 血管性血友病（VWD） 其他缺乏FVIII疾病：DIC ②、因子IX浓缩剂 由新鲜血浆分离纯化而得，含因子IX，国内尚无该制品。 应用范围： 血友病B 产生抑制物的血友病B 血友病B手术 DIC 肝病/肝移植 ③、重组人凝血因子Ⅷ 由基因重组工程技术所得 rFⅧ活性4000u/mg蛋白 应用范围：同凝血因子Ⅷ浓缩剂 国内已有进口产品，价格昂贵 重组人凝血因子Ⅸ 由基因重组工程技术所得 应用范围：同凝血因子Ⅸ浓缩剂 国内没有进口产品，价格昂贵 ④、凝血酶原复合物（PCC） 由新鲜血浆分离纯化而得 内含：FII、FVII、FIX、FX四个因子 使用时有导致血栓的危险性，尤其在与抗纤溶药合用时 国内已能制备，但目前紧缺 应用范围： 因子FII、FVII、FIX、FX单一或联合缺乏 血友病B 严重肝病/肝移植 VK缺乏症：华法林过量、阻塞性黄疸、 新生儿出血、消化不良/肠道灭菌综合征 DIC 因子Ⅷ抑制物产生的血友病A，但效果有限 ⑤、活化的凝血酶原复合物 (APCC) 血浆来源,国内尚无该产品 应用范围： 用于产生抑制物的血友病A出血的治疗，有效率达40%-60%。如使用3-4次后无效，则不应再用。 副作用：血栓发生率为1%-2%，反复大量使用时，在肝脏病，抗凝血酶缺乏时易发生。 国内没有进口产品，价格昂贵  ⑥、重组活化凝血因子Ⅶ(rFⅦa) 基因重组工程技术制备而得 国内已有进口制品，但价格昂贵 有血栓发生的可能 ⑦、冷沉淀（Cryoprecipitate） 是新鲜冰冻血浆在2 -4?C下解冻后的白色絮状沉淀物，内含FⅧ、 vWF、Fg、FXⅢ和FN等血浆因子 因未经病毒灭活处理，故有输血传染病的风险。 应用范围： 血友病A在无因子Ⅷ浓缩剂时使用 VWD：首选制品 Fg缺乏：含150-200mg/袋冷沉淀（80u） FXⅢ缺乏：首选制品 FN缺乏 ⑧、新鲜冰冻血浆（FFP） 除血小板外含有所有凝血因子，但部分有衰减 国内部分血液中心进行亚甲蓝血浆病毒灭活 目前国内紧缺 应用范围： 1.单个凝血因子缺乏出血 6.治疗性血浆置换 2.肝病凝血障碍出血 7.口服抗凝药和溶栓药过量出血 3.大量输血所致凝血障碍出血 8.大面积烧伤 4.抗凝血酶缺乏症 9.DIC 5.TTP/HUS 10.需要补充胶体血容量 ⑨、动物的FⅧ制剂 猪FⅧ浓缩物（Hyate-C, pFⅧ），猪与人FⅧ结构有高度同源性，可在人体内起止血作用。且不易与人FⅧ抗体发生交叉反应。国外作为获得性FⅧ抗体治疗的首选，适用高反应型抑制物且严重出血患者的治疗。国内尚无供应 副作用：轻度发热，皮疹，血小板减少。约30%产生抗猪FⅧ抗体 重组动物凝血酶 重组动物凝血因子Ⅷ 长效重组人凝血因子Ⅷ 口服重组人凝血因子Ⅷ 凝血因子生物仿制药物 因子Ⅷ浓缩剂（AHG）——血友病A首选制品 因子IX浓缩剂——血友病B首选制品 凝血酶原复合物（PCC）——血友病B次选制品 国内目前为首选制品 FFP ——血友病A/B次选制品 重组活化因子Ⅶ制品（rFⅦa） 输注制品常见的并发症 过敏反应：严重者需紧急处理； 多次输注FⅧ/ FⅨ制品，可产生FⅧ/ FⅨ抑制物； 凝血因子制品，特别是PCC在合用抗纤溶药时可增加血栓形成的发生率； 输注大剂量新鲜冷冻血浆，可增加心脏负荷，导致心力衰竭； 输注大剂量凝血因子制品会导致凝血失衡，发生输血凝血病 历 史 沿 革 输血传播疾病与病原体 血液实验室检测始终面临的挑战 不断出现的新的可经输血传播的病原体：HEV、HPV、HHV、疯