周围神经，脊髓疾病.ppt

第十五章 周围神经疾病 第一节 概述 →周围神经系统包括脊神经和脑神经。 →周围神经包括感觉传入神经和运动传出神经。 →有髓纤维由轴突和髓鞘组成，髓鞘由Schwann细 胞及细胞膜构成，起保护轴突及绝缘作用。 →Ranvier结是髓鞘形成的节段性结构，不同类型 神经Ranvier结长度不等，神经冲动在Ranvier结 呈跳跃性传布。 正常周围神经 一. 发病机制及病理 1. 发病机制 ⑴前角细胞和运动神经根病变→运动轴索Wallerian 变性。后根破坏→后索变性 ⑵结缔组织病变→压迫周围神经或其滋养血管→使之 受损 ⑶自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸润 及神经脱髓鞘 ⑷中毒性和营养缺乏性神经病变→选择性损害神经轴 索或髓鞘 ⑸遗传代谢性疾病→构成髓鞘或轴索的必需成分缺乏 ⑴华勒变性 轴突外伤断裂 → 远端轴突和髓鞘 变性、解体，被 巨噬细胞吞噬， 向近端发展 ⑵轴突变性： 中毒代谢性神 经病营养障碍性 神经病 轴突变性和继 发性脱髓鞘自远 端向近端发展 ⑶神经元变性： 神经元胞体变性 坏死→继发轴索及 髓鞘破坏 使轴索全长在短 时间内变性、解体 ⑷节段性脱髓鞘： 髓鞘破坏， 轴索相对完整 二. 症状学 1. 感觉障碍 ⑴感觉缺失 痛温觉、触觉、振动觉和关 节、位置觉均受累 如多发性神经病 ⑵感觉异常 针刺、麻木、触电、束带感 ⑶疼痛 刀割样、挤压样、闪电样 (4)感觉性共济失调 2. 运动障碍 ⑴刺激性症状 ①肌束震颤 ②肌痉挛 较慢、长 ③痛性痉挛 ⑵麻痹性症状 ①肌力减退或丧失 ②肌萎缩 3. 腱反射减低或消失 4. 自主神经障碍 无汗、竖毛肌障碍、自立性低血压等 辅助检查 神经传导速度（NCV)和肌电图（EMG)对周围神经病诊断颇有价值： 1. 可发现及早期诊断亚临床神经病。 2. NCV有助于病变定位，可鉴别轴突变性 与脱髓鞘、神经源性与肌源性肌萎缩。 第二节 脑神经疾病 一. 三叉神经痛 （trigeminal neuralgia) 是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛。又称特发性三叉神经痛 三叉神经感觉传导径路 眼神经 上颌神经 → 半月神经节（Ⅰ⊙） → 脑干 下颌神经 脊束核-痛温觉 → 三叉神经感觉核 主核 －触觉 （Ⅱ⊙） 中脑核 →交叉至对侧→丘脑腹后内侧核（Ⅲ⊙） →内囊 →中央后回下1/3区。 三叉神经 眼支 三叉神经周围性支配 上颌支 下颌支 核性支配：脊束核（仅接受痛温觉纤维） 核上部←口周纤维 核下部←耳周纤维 脊束核部分损害→面部葱皮样分离性感觉障碍 一. 病因与病理 病因 病因不清。部分病例可见微血管袢压迫三叉神经根。（周围学说、中枢学说） 2. 病理 活检可见神经节细胞消失，脱髓鞘或髓鞘增厚，轴突变细或消失。 二. 临床表现 1.中老年多发，40岁以上70％～80％。 多为单侧，女性多于男性。 2.疼痛限于三叉神经分布区，无预兆。 电击样、针刺样、刀割样或撕裂样剧痛。 短暂，发作时间数秒至1～2分钟。 间隙期可完全正常。 严重者伴有面部反射性抽搐——痛性抽搐 可伴面部发红、皮温增高、结合膜 充血和流泪 甚至昼夜发作，夜不成眠或睡后痛醒 3. 病侧面部有敏感区，触及可诱发疼痛发 作——扳机