亚急性硬化性全脑炎课件.pptVIP

亚急性硬化性全脑炎 概念： 亚急性硬化性全脑炎（subacute sclerosing pancephalitis，SSPE）是一种累及大脑白质和灰质的全脑炎。大量研究认为，本病是由缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的、致命性中枢神经系统退变性疾病。 该病总的特点是隐袭起病，亚急性或慢性进展，最后死亡。 本病于 1933 年由 Dawson 首先报道，他命名为亚急性包涵体脑炎，亦有学者称之为 Dawson 病、亚急性硬化性白质脑炎。 好发于儿童和青少年。其发病年龄为6 个月~32岁，高峰发病年龄5~15岁；男：女=2~4:1。 神经系统症状一般出现于麻疹病毒感染后 7 ~ 11 年。 典型病例根据其特征可分为 4 期： Ⅰ期，行为及精神障碍期， 主要表现为性格、行为和人格异常，包括嗜睡、情绪异常、学习困难等，此期持续时间约数周至数年； Ⅱ期为运动障碍期， 特征性症状为肌阵挛，主要发生于清醒期，肌阵挛的特点包括弥漫性、重复性和频发性。另外，还可发生舞蹈样动作、共济失调、癫痫发作，一般持续 3 ~ 12 个月； Ⅲ期，去大脑强直期 累计皮层下灰质核团和脑干以后，以进行性智力、运动衰退为标志，一般持续 3 ~ 18 个月； Ⅳ期为终末期 患者呈植物状态生存，常死于感染。 但大多数病例无典型的临床分期，表现也不典型。 病理 早期组织病理学改变主要