多灶性运动神经病课件.ppt

多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN) 是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。 1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GMl抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病。到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。 病因和发病机制 发病机制不清，血清中抗神经节苷脂GMl抗体升高，应用免疫治疗可使症状有所改善，均提示此病是由免疫介导的。 可能与空肠弯曲菌感染有关，已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GMl抗体滴度升高，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。 病理 虽然局灶性传导阻滞的病理基础是局灶性脱髓鞘，但很少在神经活检中得到证实，因为用于活检的神经大多是感觉神经(最常见为腓肠神经)，结果或是正常，或是轻度的轴索丧失、轻度的脱髓鞘或是二者同时存在。同样，感觉神经超微结构的研究也仅提示有轻度的脱髓鞘改变。 只有很少患者活检做的是运动或混合神经上邻近CB的部位，病理发现为脱髓鞘改变伴洋葱球形成，没有炎性细胞浸润。 临床表现 多见于男性，男∶女为2.6∶1，多数起病年龄在20～50岁，平均40岁左右，病程3个月到30年不等。 多数病程呈逐渐进行性发展，个别患者病情呈阶梯性变化，前一个症状和后一个症状之间可以相隔几年，极少数可自发性缓解。 到目前为止，只报道2例死亡的病例，均有20年以上的病程。多数患者病情缓慢发展，一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理。 临床表现 进行性非对称性肢体无力，没有或只有很轻的感觉症状。无力常从远端开始，早期先出现上肢症状，最常见的表现是手部肌肉无力和萎缩，症状常左右不对称，病情逐渐向近端进展，后期下肢亦受累。在不到10％的患者中，无力以近端明显或下肢症状较上肢重。 肌无力症状按周围神经分布，特别是在尺神经、正中神经和桡神经分布范围内。虽然肌萎缩在受累范围内经常存在，但在疾病早期甚至后期肌萎缩可以不明显，可能是受累肌肉没有完全失神经支配的缘故。 临床表现 2/3的患者有束颤和痉挛，肌颤动偶有报道。1/2的患者在相应于肌无力和肌萎缩的部位有腱反射的减低，1/4有弥漫性腱反射的减低，其余腱反射正常，少数患者腱反射可以活跃。 当腱反射活跃伴发肌无力、肌萎缩和束颤时，MMN在临床上与运动神经元病很难鉴别。脑神经和呼吸肌偶有受累。虽然麻木和感觉异常等症状有时会出现，体检中只有20％的患者有很轻的感觉障碍。 电生理特征 电生理特点是在运动神经常见受压部位之外存在持续性多灶性部分性传导阻滞(CB)。CB的定义为在近端和远端刺激运动神经时所得到的复合肌肉动作电位(CMAP)的波幅和(或)面积的下降不成比例。 CB反映的是局灶性脱髓鞘过程，因此尽管有CB存在，运动神经传导速度可基本正常或稍有减慢，这一点与其他弥漫性脱髓鞘性神经病如肥大性周围神经病有明显的不同，后者的传导速度呈普遍性显著减慢。 电生理特征 1999年，美国电诊断医学协会提出了统一的CB诊断标准。 肯定的CB诊断标准是：在没有不正常的时间离散(temporal dispersion， TD）时，近端CMAP波幅与远端相比，在上、下肢神经分别下降最少达50％和60％。 可能的CB是：当存在增加的TD时，CMAP出现上述相同的波幅下降，或者是没有不正常的TD，低于上述标准10％的波幅下降。 电生理特征 运动性CB可以发生于任何一根或多根周围神经，也可发生于一根神经的多个不同节段，由此称之为“多灶性”。 最常受累的神经是上肢的尺神经、正中神经和下肢的腓神经。运动神经传导速度基本正常或轻度减慢，其他的脱髓鞘特征如远端潜伏期和F波潜伏期的轻度延长，不正常的时间离散等在运动神经上也经常存在，提示运动神经纤维也同时存在轻度的弥漫性脱髓鞘改变。 电生理特征 另一个典型的电生理特征是即使在有运动性CB的神经上感觉传导检查也正常。这种选择性运动神经受损害的机制尚不清楚。 肌电图检查可以见到纤颤、束颤和运动单位电位波幅和时限的增加，通常局限于有CB的神经支配的肌肉，这一点可与运动神经元病相鉴别，后者此种异常广泛存在，可以在临床正常的肌肉中见到。 实验室检查 2/3的患者CSF检查结果正常，1/3脑脊液蛋白含量可轻度增高(一般低于80 mg/dl，偶尔可达l00mg/d1)，这一点可帮助鉴别MMN和CI