颅脑先天畸形及发育障碍（PPT X页）.pptVIP

颅脑先天畸形及发育障碍 先天性颅脑畸形分类 颅脑先天性畸形及发育障碍是由于胚胎期神经系统发育异常所致，有较多的分类方法，Demeyer分类法为人们所普遍接受。 先天性颅脑发育畸形的分类 先天性颅脑畸形 1. 器官源性畸形 2.组织源性畸形 器官源性畸形 闭合畸形 憩室畸形 移行畸形 大小畸形 组织源性畸形 结节性硬化 神经纤维瘤病 Sturge-Weber综合征 闭合畸形 脑膜膨出 脑膨出 无脑畸形 胼胝体发育不全 胼胝体脂肪瘤 小脑扁桃体下疝畸形 Dandy-Walker综合征 憩室畸形 视~隔发育不良 前脑无裂畸形 前脑无叶无裂畸形 脑室缺如 移行畸形 无脑回畸形 小脑回畸形 脑裂畸形 灰质异位 大小畸形 脑小畸形 脑大畸形 胼胝体发育不全（Callosal Agenesis） 一、X线 常无阳性发现。 偶见颅骨增大，前囟膨出，或呈舟状头畸形。 二、CT 两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，形成典型的“蝙蝠翼状”侧脑室外形。 三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室体部之间。严重的第三脑室上移可上升到两侧半球纵裂的顶部。 四、诊断、鉴别诊断及比较影像学 MRI矢状位及冠状位显示本病有优势，T1WI能清楚显示胼胝体全貌，诊断不难。 小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-chiari