法洛五联征的诊断及鉴别诊断医学.pptVIP

疑难病讨论 ID号 166385 男 2岁 咳嗽、发热4天，嘴唇发绀。 彩超：法洛氏五联征 法洛氏四联征有约15％伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损，称为法洛五联征。 1、肺动脉口狭窄； 2、室间隔缺损； 3、主动脉骑跨； 4、右心室肥厚。 5、房间隔缺损或卵圆孔未闭。  胸部X线检查提示肺血少肺野清晰；肺动脉段凹陷右室肥大致心尖圆钝上翘心影呈靴形；主动脉结增宽，约20-25％病人可见右位主动脉弓。 鉴别诊断 1、法洛四联征 2、右心双出口 3、大动脉转位 4、单心室 5、肺动脉狭窄 6、动脉导管未闭 1、法洛四联征 普通X线上多数是无法区别的，在B超、CT 、MRI可以看见卵圆孔未闭及房间隔缺损 2、右心双出口 肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。可以通过B超、CT、MRI检查可以鉴别 3、大动脉转位 通常叫右位主动脉弓，肺血正常，无心房、心室增大的表现。 4、单心室 大多数患者有心影扩大，肺血增多或减少则视有无肺动脉瓣狭窄而定。左房增大见于肺血增多或有房室瓣关闭不全者。 5、肺动脉狭窄 右室和右房肥大为主 6、动脉导管未闭