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肥厚梗阻型心肌病的诊疗北京同仁医院心脏中心王吉云;肥厚性心肌病定义;肥厚性心肌病;;/hcm;左心室流出道有无梗阻分为： 梗阻型 非梗阻型 常为青年猝死的原因 后期可出现心力衰竭 ;*;病因： 常染色体显性遗传疾病 明显家族史只占1/3 常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变 还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素;病理 左室形态改变:非对称性心室间肥厚、心肌匀肥厚.或心尖部肥厚 组织学特征: 心肌细胞肥大，形态特异， 排列紊乱 ;病理生理;临床表现 症状 多数有心悸, 胸痛，劳力性呼吸困难；有流出道梗阻者可有起立或运动时眩晕、晕厥 有的患者无症状，因猝死或在体检时发现. ;体征: 1）心脏轻度增大； 2）S4； 3）L3.4肋间或心尖部可闻及较粗慥 的喷射性杂音 ;杂音产生机制： ①左室流出道相对狭窄 ② 漏斗效应 杂音特点 ： ①增加心肌收缩力（运动、洋 地黄）或减轻后负荷（含硝 酸甘油）→SM ↑ ②心肌收缩力降低（用 ?受 体阻滞剂）或增加前负荷 （下蹲）→ SM ↓ ;实验室检查和其他 （1）胸部X线：心影增大不明显。心衰时 增大 （2）ECG：左心室肥大，ST—T改变，胸前导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽）；心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见;;;超声心动图：具有诊断意义 心室间隔的非对称肥厚， 舒张期室间隔厚度与后壁之比 ≥1.3，间隔运动减低。 SAM现象：有梗阻者可见室间隔流出 道向左室腔内突出，收缩期二尖瓣 前叶向前方运动。;心导管和造影：LVEDP上升 有梗阻者在左室腔与流出道间压力 差大于20mmHg，Brockenbrough现象 阳性（即在有完全代偿间歇的室性期 前收缩时，期前收缩后的心搏增强， 心室内压上升，主动脉内压下降） ;左室造影 左室腔变形：呈香蕉状、舌状、纺锤状等 冠脉造影 多正常 心内膜心肌活检: 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱;诊断及鉴别诊断： （1）诊断 根据：病史、心电图、超声心电 图、心导管检查。 年轻人有胸痛（冠心病依据又不 充分也不能有其他心脏病解释）、 晕厥史——考虑到可能性 ; 有阳性家族史 ECG：左室肥大，病理性Q波 UCG：心室间隔的非对称性肥厚。有助于诊断 心导管和造影:可确诊 ;预后;;SCD危险因素;治疗 1）一般治疗 药物： β受体阻滞剂及钙通道阻 滞剂 ;重症梗阻者 1）介入治疗: 化学消融肥厚室间隔 2）手术治疗：手术切除肥厚室间隔 3）植入DDD起搏器治疗;DDD起搏;竞技运动;;理想的间隔心肌切除患者;酒精间隔消融;;谢谢！;Rv%9po)4G%q1*fb7%As-GAHOIuuGV)bmU$ngP9bOUBoq!d8JL#yYY+!SusPwtzpQgUDq3dAFWhUPsEbQ%rjj%jWuzaD3MilOmZ)AKER)0*V9KOC3gd+M9s48oT0tnUTtVH4#+au6Lmgw+!hrBRjZLft8IMInIi$%GCLNCvg2AfYoJ+5n3(nVEGW77*n)sV(3Mbhq3BhF*woW(+R3tViorCB)8wmRDP5WwyrY0GUyRMsG-$-i6Kfv6%BUWMMw*Ck+R#X(!4+u9#*ohL2iwXpMXgnZlWlo)pxHNF24XOpG8QBeFmhOiUdP1l7e0)84sH1ZWJAE(EDDPt-EcDJt%Tf#pc$l6jvgb!cR6I6JxYqfo4p$8HSVF7mjbET5PEJiUjJBTqgHqpE4aDukNedEyCnaNib8Hy*gA+LtHH3HAG3f16xfrxdvDSgEkb+dgRtWr5)%0(BdJI$v1MIiSrekQuVjQ-ZaCeBU--08x0u!za2p7+b34rnoXadEsmTWXCS28Osq+)(H#anbArRASa$xjFy3I1Hp(cwOnSA4BXOe)EsjQvhOMHn8ytyums1cXigv#fIjoNs6ibGHHgyHgE1IGRyDsw7uH#Azu-84Y#I)mxfqkBsRSFjAF7xc7sowwJL6!$U%Y$f9UZCyoQvQJGv2r!PQiD6ts%d5y1i!