z【医学ppt课件】维生素D缺乏性佝偻病.ppt

* * 维生素D缺乏性手足搐搦症 Tetany of VitD deficiency 一、教学目的 在熟悉本病的病因及发病机制的 基础上，掌握其临床表现及诊断、治 疗。 二、教学要求 1、了解本病的鉴别诊断。 2、掌握其临床表现及诊断和治疗。 3、熟悉其病因和发病机制。 案例分析 患者，女，出生后3.5个月，主因反复抽搐1周入院。第一胎第一产，足月顺产，出生体重3.5kg，生后母乳喂养，至今未添加辅食。近1周反复发作四肢抽动，两眼上翻，每次历时数秒钟至数10秒钟，1日数次，可自行缓解，无发热，不吐，近1周大便稀，5-6次/日。否认有外伤史。未补充过鱼肝油及钙剂，很少晒太阳。体检：体重6.5kg，前囟2.0cm*2.0cm，轻度枕秃，面神经征阳性，神经系统未查及阳性体征。 病因和发病机制 维生素D缺乏致血中钙离子降低，而出现惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等神经肌肉兴奋性增高症状。好发年龄小于6个月 低血钙不能恢复： 总钙＜1.75～1.88mmol/L(7～7.5mg/dl) 或离子钙＜1.0mmol/L(4mg/dl)时， 神经肌肉兴奋性增高发生手足搐搦症。 维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制 维生素D 缺乏 肠道钙、磷吸收减少 血钙降低 肾小管重吸收磷减少 PTH分泌增加 甲状旁腺 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正 常 低血磷 骨重吸收增加 钙、磷乘积降低 血钙正常或偏低 骨矿化受阻 佝偻病 手足搐搦 影响血清钙离子浓度的因素 1、血H+浓度 2、血浆蛋白浓度 3、血磷浓度 临床表现 多见于＜6个月的婴儿， 主要表现为手足搐搦、喉痉挛和惊厥： （一）隐匿型: 没有典型发作，体检刺激神经肌肉可以引出： 1、面神经征（Chvostek）：叩击颧弓与口角间的面颊部，若眼睑和口角抽动为阳性，新生儿可呈假阳性； 2、腓反射:叩击膝下外侧腓神经处，足向外侧收缩为阳性； 3、陶瑟征（Trousseau）：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟内手出现痉挛为阳性。 临床表现 （二）典型发作: 血清钙1.75mmol/L时出现 1、惊厥 ：最常见 表现：全身发作，面部抽动容易看见，持续 数秒至数分钟，一般无热。 2、手足搐搦: 见于较大婴儿和幼儿。 3、喉痉挛: 主要发生在婴儿，严重者可以致死。 诊 断 1、婴幼儿无热惊厥，反复发作； 2、发作后清醒而无其他神经体征； 3、血清总钙＜1.75mmol/L, 离子钙＜1.0mmol/L。 鉴别诊断 （一）其他无热惊厥性疾病： 1、低血糖： 清晨空腹时，有进食不足或腹泻史； 血糖＜2.2mmol/L。 2、低镁血症： 多见于新生儿或小婴儿， 可有惊厥、手足搐搦， 常有肌肉颤动、触觉和听觉过敏， 血清镁常＜0.58mmol/L。 3、婴儿痉挛症： 1岁内起病， 反复点头发作，曲身状 ， 数秒钟即