皮质醇增多症【精品课件】.pptVIP

　　XXX, 男孩,15岁,因进行性肥胖、血压升高 2年入院,经过一系列检查,最终诊断为“ Cushing 综合征, 肾上腺皮质腺瘤 ” 那么 Cushing 综合征究竟是一种什么疾病? 皮质醇增多症(Cushing Syndrome) 同济医院内分泌科 一.肾上腺概述  Cushing syndrome ? 反馈调节 下丘脑----------垂体----------肾上腺 ↓ ↓ ↓ CRH-----------ACTH----------cortisol ↓ ↓ ↓ 促肾上腺皮质 促肾上腺皮质激素 皮质醇 激素释放激素 概 念 各种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称。 病因 糖皮质激素 病症 病 因 内源性Cushing 综合征 外源性Cushing 综合征 内源性Cushing 综合征 ACTH依赖性Cushing综合征 (1)Cushing病:指垂体ACTH分泌过多伴肾上腺皮质增生 (2)异位ACTH综合征:垂体以外肿瘤分泌大量ACTH,伴 肾上腺皮质增生 (3)异位CRH分泌综合征:罕见 假性Cushing综合征 机理未明 长时间应激 下丘脑CRH 垂体ACTH 间歇性和轻中度皮质增多症 外源性皮质醇增多症 临床长期使用过量的皮质醇、ACTH制剂 Cushing 综合征表现 类Cushing 综合征 病理生理和临床表现 1. 脂 代 谢 障 碍 －发病机理 动员脂肪,使甘油三脂分解为甘油和脂肪酸,同时阻碍葡萄糖进入脂肪细胞合成脂肪 促进糖异生,兴奋胰岛素分泌而合成脂肪,脂肪的合成和动员都受促进,使脂肪重新分布,从而形成向心性肥胖 临床表现:向心性肥胖为本病的特征及早期表现, 满月脸,水牛背,腹部脂肪堆积,四肢瘦小 3.糖代谢障碍发病机制:肝糖原异生 ,拮抗胰岛素的作用,外周组织对葡萄糖的利用 ,肝糖输出 ,引起糖耐量减低及糖尿病临床表现:糖耐量减低,部分患者出现类固醇性糖尿病 4.电解质紊乱发病机制:潴钠排钾 水钠潴留及低钾。但明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征,主要是脱氧皮质酮(DOC)分泌也增多,加重低血钾临床表现:低血钾性碱中毒,乏力,水肿 5.心血管病变临床表现:高血压常见。重者可出现左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱,易发生动静脉血栓,使心血管并发症发生率增加。 发病机制 一方面是皮质醇和脱氧皮质酮等增多,血浆肾素浓度增高,血管紧张素Ⅱ增多,使血压增高 另一方面往往有盐皮质激素的增多,导致钠潴留,使细胞外液及循环血容量增加 患者常有动脉硬化和肾小动脉硬化,因而在治疗后部分患者血压仍不能降至正常 6.对感染抵抗力的减弱  －发 病 机 制 免疫功能减弱,到达炎症区病灶的单核细胞减少,巨噬细胞对抗原的吞噬和杀伤能力减弱 中性粒细胞向血管外炎症区域的移行减少,其运动能力、吞噬作用减弱 抗体的形成受到阻抑 6.对感染抵抗力的减弱  －临 床 表 现 对感染抵抗力减弱:皮肤真菌感染多见,且较严重;化脓性细菌感染不容易局限化,可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症 感染后,炎症反应往往不显著,发热不高,易于漏诊而造成严重后果 7.造血系统及血液改变 临床表现 红细胞计数和血红蛋白含量偏高 皮肤变薄 面容呈多血质 淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少 中性粒细胞增多 发病机制:刺激骨髓,使红系增生白细胞总数及中性粒细胞增多,促使淋巴组织萎缩,淋巴细胞和嗜酸性粒细胞再分布有关 8．性功能障碍临床表现:月经减少、不规则或停经;轻度脱毛,痤疮常见;明显男性化(乳房萎缩、喉结增大、阴蒂肥大)者要警惕为肾上腺癌;男患者性欲可减退,阴茎缩小,睾丸变软。发病机制:与抑制垂体促性腺激素有关 9．神经、精神障碍  不同程度的精神情绪变化,如情绪不稳定、烦躁失眠,严重精神变态,个别可发生偏执狂 10．皮肤色素沉着 异位ACTH综合征患者因肿瘤产生大量ACTH 、N-POMC,其内均含有促黑色素细胞活性的肽段,故皮肤色素明显加深,具有诊断意义,重症垂体Cushing病患者皮肤色素也加深。 各种类型的病因、病理及临床特点 (一)依赖垂体ACTH的Cushing病 (二)异