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1. 左向右分流型（潜伏青紫型） VSD 室间隔缺损 ASD 房间隔缺损 PDA 动脉导管未闭 2. 右向左分流型 （青紫型） TOF 法洛四联症 TGA 完全性大动脉转位 3. 无分流型 （无青紫型） PS 肺动脉瓣狭窄 VSD 肺动脉高压形成之后血液动力学变化 Chest x-ray 病理生理 继发孔缺损 为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，此型临床多见。 原发孔缺损 多由第一房间隔过早停止生长所致，此类较少见，若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。 Classification ASD肺动脉高压形成之前血液动力学变化 ASD肺动脉高压形成之后血液动力学变化 体征 1. 心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大； 2.杂音 位置：left sternal border 2～3肋间 强度：Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级 性质：systolic murmur with soft 3.P2↑（pulmonary second sound and fixed split） 4.L→R分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音（diastolic murmur） Electrocardiogram ASD宜在学龄前做手术修补 亦可通过介入性心导管用扣式 双盘堵塞装置或蘑菇伞关闭缺损 PDA 肺动脉高压形成之前血液动力学改变 PDA肺动脉高压形成之后血液动力学改变 临床表现和体征 symptoms（与V.S.D类似） 体循环缺血表现 肺循环充血表现 肺动脉高压时表现 signs 望诊及触诊的特点 听诊的典型特点(双期杂音) 周围血管征的特点(毛细血管征、水冲脉、脉压、股A) 差异性青紫 Treatment ◎手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 ◎介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。 Classification TOF血液动力学改变 临床表现 Clinical features Electrocardiogram Echocardiogram TOF (左室长轴位) Treatment ◇内科治疗 限制活动，夏季多饮水, 腹泻时及时补液; 缺氧发作治疗,立即吸氧,给镇静剂。静脉注射心得安0.1mg/(kg.次)，必要时皮下注射吗啡0.1~0.2mg/(kg.次)。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。 预防发作：心得安1~3mg/(kg.d)，分次服用。 ◇外科治疗 肺A发育良好：根治术，手术年龄：2~6岁； 肺A发育不良：姑息手术，如左锁骨下A与左肺A吻合术。 思考题 出生后血液循环有何变化？ 先天性心脏病如何分类？ ASD，VSD，PDA的心脏杂音部位各有何不同，Ｘ线胸片上，心脏与肺各有什么变化？ 何谓差异性青紫，它是怎样形成的？ 周围血管征的体征有哪些？ TOF是哪些畸形构成的？ 缺氧发作如何抢救？ 支气管肺炎（Bronchopneumonia） 心律不齐 (Arrhythmia) 艾森曼格综合征(Essenmenger syndrome) 充血性心力衰竭 (Congestive heart failure) 感染性心内膜炎 (Infective endocarditis)
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