19原发性免疫缺陷性疾病PPT.ppt

19 原发性免疫缺陷性病 Primary Immunodeiciency Diseases 免疫缺陷病(immunodeficiency disease, IDD)是免疫系统因先天发育不全或后天因素所致的免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。 一、分类 按其发病原因可分为 原发性免疫缺陷病( PIDD) 继发性免疫缺陷病(SIDD) 根据PIDD免疫系统受累的范围不同，可分为 特异性IDD：前者包括B细胞缺陷、T细胞缺陷及联合免疫缺陷； 非特异性IDD：后者包括吞噬细胞缺陷和补体系统缺陷。 19-1原发性免疫缺陷病的临床特点 1．感染 最常见的临床表现是反复感染。以呼吸道感染最为多见。 2．肿瘤 IDD（尤其T细胞缺陷）患者易发生肿瘤。 3．自身免疫病和变态反应 以SLE，RA，恶性贫血较多见 4.多系统受累和症状多变性 5.遗传倾向性 6.发病年龄：50%以上PIDD从婴幼儿发病 造血干细胞 淋巴干细胞 髓红系干细胞 前B细胞 前T细胞 单核细胞 中性粒细胞 B淋巴细胞 T淋巴细胞 记忆B细胞 浆细胞 网状细胞发育不全 SCID DiGeorge 综合症 胸 腺 BLS WA 综合症 SCID 选择性免疫球 蛋白缺乏症症 性联高IgM综合症 CVID XLA 白细胞粘附无能 懒白细胞 综合症 先天无粒 细胞血症 慢性