小儿神经系统发育点以及热性惊厥_高峰ppt.ppt

小儿神经系统发育特点 一、脑的发育 胎儿时期 ： 神经系统发育最早，尤其是脑的发育最为迅速 出生时 ： 具备了成人所有的沟回，但较浅，发育不完善，灰质层也较薄，细胞分化较差 中脑、脑桥、延髓、脊髓发育较好，可保证生命中枢的功能。 神经细胞数目已与成人相同，但其树突和轴突少而短。 二、脑的生长发育 出生后，皮层细胞的数目不再增加，以后的变化主要是神经细胞体积增大和树突的增多、加长以及神经髓鞘的形成和发育。 神经传导系统的发育：出生时发育不完善，神经纤维到4岁时才完成髓鞘化。 因此婴幼儿对外来刺激的反应较慢且易于泛化的原因。 随着脑实质的逐渐增长、成熟，运动转为由大脑皮质中枢调节，对皮质下系统的抑制作用也日趋明显。 三、脊髓的发育 　脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎，作腰椎穿刺定位时应注意。 　脊髓的髓鞘按由上向下的顺序逐渐形成，为其成熟的重要标志。脊髓的髓鞘化约于3岁时完成。 四、神经反射 出生时即具有一些先天性反射，如觅食、吸吮、吞咽、握持，拥抱等反射。以后随着年龄的增长有些先天性反射如吸吮、拥抱、握持等反射应消失。 小儿出生后3～4个月肌张力较高，Kernig征可呈阳性，2岁以下小儿巴氏征阳性属生理现象，至7～14岁时皮质抑制调节功能才能达到一定强度。 热性惊厥 (Febrile Seizures) 热性惊厥是一种小儿常见急症，指的是初次发病在6个月到5岁之间，在上呼吸道感染或其它感染性疾病初期，当体温在38C以上时突然发生的惊厥，须排除颅内感染及其它导致惊厥的器质性或代谢性疾病。 Febrile Seizures Definition “a seizure in association with a febrile illness in the absence of a CNS infection or acute electrolyte imbalance or other known neurological cause in children older than 1 month of age without prior afebrile seizures” Introduction Age: 6 m/o ~ 5 y/o Incidence: 2% ~ 4% in children 5 y/o Peak age of onset: 18 ~ 22 m/o Sex: male = female Risk Factors for 1st Feb Sz Febrile seizure in 1st/2nd degree relative Day care Neonatal nursery stay of 30 days Developmental delay Height of temperature Risk Factors for Recurrent FS 1/3 will have a recurrence 10% will have 3 or more FH of febrile seizures Age 18 months Height of temperature Duration of fever Risk Factors for Epilepsy 2 to 10% will go on to have epilepsy Developmental delay Complex FS (possibly 1 complex feature) 5% 30 mins = ? of all childhood status FH of epilepsy 病因与发病机理  一、年龄因素 首次发病的年龄最多见于 6个月至 3岁之间，共占 75％ ～80％，而最高峰在1～2岁之间，6个月以下和6岁以上发病者甚少，新生儿期未见FC 发病者。 二、发热 本病先有发热，后有惊厥，体温的高度和上升速度对FC的发生都有影响。惊厥出现之前，体温多在39℃以上。 由于高热使中枢神经系统处于过度激动状态，发育尚未成熟的丘脑出现强烈的电化学爆发，并传导至脑的边缘系统和大脑两半球，临床上表现惊厥发作 三、感染 感染对于FS的发生所起的作用是非特异性的，引起惊厥的不是感染本身而是感染所致的高热，FS常发生于病毒性感染，其中上呼吸道感染是最常见的促发疾病。 四、遗传 目前大多数人认为FS为多基因遗传病,遗传因素仅影响FS发病倾向，它的遗传信息须通过一定的环境因素（特殊的感染和特定的年龄阶段）才能得到表达。 也有学者认为FC的遗传方式为常染色体显性遗传，有