嗜血细胞综合征的护理查房PPT.pptVIP

* * 嗜血细胞综合征的护理 韦树香 2015.8.26 概述 噬血细胞综合征（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞性网状细胞增生症，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。 病因与分类 本综合征分为两大类，一类为原发性或家族性，另一类为继发性，后者可由感染及肿瘤所致。原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关；继发性HPS分为感染相关性HPS，此型多与病毒感染有关。 流行病学 　　以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O万。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。  诊断标准： ①发热超过1周，高峰≥38.5℃； ②肝脾肿大伴全血细胞减少（累及≥2个细胞系，骨髓无增生减低或增生异常）； ③肝功能异常（血LDH≥正常均值＋3SD，一般≥1000U／L）及凝血功能障碍（血纤维蛋白原≤1.5g／L），伴高铁蛋白血症（≥正常均值＋3SD，一般≥1000ng／ml）； ④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3％，或和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。 并发症 出血 感染 多脏器功能衰竭 DIC 病史简介 患者莫世义，男，70岁，因“上腹部疼痛1周”于