淋巴造血系统疾病——淋巴瘤.pptVIP

(一) 临床特征 好发部位: 最常见于颈和锁骨上淋巴结 其次为腋下、纵隔、腹膜后 和主Ａ旁淋巴结 好发规律: 浅表淋巴结＞深部淋巴结 ＞结外淋巴组织 (一) 临床特征 局部淋巴结无痛性、进行性肿大（首发症状） (一) 临床特征 逐站累及淋巴结(不叫转移) 从1个或1组LN开始，逐渐由近及远地向附近LN扩散 晚期可累及脾（最多见）、肝和骨髓等 (二) 病理变化 肉眼： 淋巴结肿大呈结节状 切面灰白 呈鱼肉状 可有灶性坏死 1、诊断性R-S细胞 Reed-Sternberg细胞（Sternberg和Reed分别在1898、1902年描述该细胞特点） 细胞特点 直径：20～50μm 圆形或椭圆形 胞浆丰富，略嗜酸或嗜碱性 ≥２个核：圆或椭圆，核膜厚 约RBC大的嗜酸性核仁，似包 涵体样；核仁周空晕 2、霍奇金细胞 提示HL可能　　　　 3、变异型R-S细胞 陷窝细胞 体大、浆丰空亮；核多叶而皱折；多个嗜碱小核仁 3、变异型R-S细胞 L/H型细胞--“爆米花”细胞 多分叶状核、染色质细呈泡状，多个嗜碱小核仁 3、变异型R-S细胞 固缩型细胞--- “干尸”/“木乃伊”细胞 属于凋亡，细胞皱缩，核固缩 经典HLEBER 结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL） LN呈深染模糊不清的结节状 大量小B淋巴细胞、一些组织细胞 （缺乏嗜酸粒C 、中性粒C 、浆C ） 散在分布“爆米花” LH型R-S细胞 CD20(+)、CD79α (+) 、BCL6 (+)、 CD30 (-) 、CD15 (-) 占HL的5%，男性多见． 较CHL易复发，但预后较好；3%-5%可转化为DLBCL，预后较差。 结节性淋巴细胞为主型HL LH型R-S细胞--“爆米花”细胞 经典HL 结节硬化型HL（NSHL） 粗大的胶原分割病变的LN为大小不等的结节 多种细胞浸润背景 小T淋巴C、浆C 、组织C 、嗜酸性粒C和嗜中性粒C 腔隙型细胞（陷窝细胞和少量的典型的R-S细胞） CD30 (+) 、CD15 (+) CD45 (-), 不表达B或T细胞分化抗原 占经典HL70% ，男女比=1：1，预后略好于MCHL和LDHL 富于淋巴细胞型（LRHL） 多数LN弥漫性受累，有时见残余淋巴滤泡 背景中大量小淋巴细胞，缺乏嗜酸性和中性粒细胞 常见单核或诊断型RS细胞 CD30 (+) 、CD15 (+) CD45 (-)、 CD20 (-) 可转变为混合细胞型，40%伴EBV感染。 约占经典HL5%，男性多见，比其他经典HL预后稍好，比NLPHL预后稍差。 混合细胞型（MCHL） 复杂背景： 小淋巴C（主要是TC）、嗜酸性粒C、组织C和浆C等 诊断性R-S细胞及其单核变异型均多见 常伴EB病毒感染 约占CHL的20%-25%，男性多见，比NSHL预后差，比LDHL 较好。 淋巴细胞减少型（LDHL） 淋巴细胞的数量减少 R-S细胞或其变异型的多形性R-S细胞相对较多 弥漫纤维化型 网状细胞型（即“霍奇金肉瘤”） 淋巴细胞减少型多发生在年长者，进展快。 预后是本病各型中最差的。 弥漫纤维化型: 淋巴结内细胞明显减少，由排列不规则的非双折光性网状纤维增加和无定形蛋白物质的沉积所取代。其间有少数诊断性R-S细胞、组织细胞和淋巴细胞。常有坏死。 网状细胞型（即“霍奇金肉瘤”）: 细胞丰富。由多数多形性R-S细胞和少量诊断性R-S细胞组成。甚至可以见到梭形肿瘤细胞。背景细胞减少。 经典霍奇金淋巴瘤 预后相关因素 临床分期 Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ 组织学类型 NLPHL, LRCHL NSHL, MCHL LPHL 霍奇金淋巴瘤分期 HL和NHL区别点 淋巴细胞的转化 伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma，BL) 淋巴滤泡生发中心细胞来源的高度恶性B细胞肿瘤 临床类型 非洲（地方性）,与EBV感染有关 散发性 HIV感染 伯基特淋巴瘤 临床特点 多见于儿童和青年,男＞女 多原发于淋巴结外的器官和组织 地方性BL：颌骨、颅骨和面骨及腹腔脏器受累 （肾、卵巢和肾上腺等） 散发性BL：腹腔内巨大包块，累及回盲部和腹膜 对短期、大剂量化疗反应好 多数儿童和年轻患者可治愈；年长者多预后不良 淋巴瘤诊断常用辅助实验技术 1、免疫组化标记抗体 （主要用于免疫分类） 2、多聚酶链反应（PCR）技术 基因重排检测 TCR基因单克隆重排：T细胞淋巴瘤 Ig基因单克隆重排： B细胞淋巴瘤 * 第一个标准,就是结构破坏。任何淋巴瘤都必须要具备的前提,当然也可能是全部破坏,也可能是一半破坏,也可能小部分破坏,总是有破坏,你才好诊断。如果结构都没有破坏很难诊断.比如说，有些人要