德巴金在小儿癫痫中的应.ppt.ppt

德巴金在小儿癫痫中的应用 1. 全国癫痫患者约800万人之多，每年有40万新发病人 2. 0?9岁患者占38.5%，10岁到29岁患者年龄组占近40% 3. 婴幼儿期发热惊厥是独立的可能致病因素，1/4的癫痫患者曾经有过这样的病史? 儿童癫痫发作类型的特点(1) 儿童癫痫发作类型的特点(2) 特定的癫痫及其综合症中，刚开始发作时不一定完全表现出癫痫综合症的所有表现 4y正常儿童发展为LGS 9m发育正常婴儿? 一次长时程FC? Dravet Synd. 儿童癫痫发作类型的特点(3) 婴幼儿癫痫发作的不典型性 全身性/部分性 长程视频脑电图 发作时表现及其痫性放电 单药仍是抗癫痫治疗的基本原则 Seizure control in ~50% of patients Less side effects Avoidance of adverse AED interactions Easier management Lower cost 广谱而安全的AEDs仍是小儿原发性癫痫的主要药物。 广谱而安全的抗癫痫药物 选择广谱而安全的抗癫痫药物对儿童癫痫的需要 儿童癫痫发作多样性且可合并存在 A. 婴幼儿癫痫发作类型确定困难（PS与GS） B. 儿童癫痫发作病程中类型可改变或潜在发作类型 （经典的原发性全面性癫痫及热性惊厥附加症） 德巴金在癫痫治疗中地位 1882年： 美国人Burton合成 1963年： 发现抗惊厥作用 1967年： 进入法国市场, 用于治疗全面性或部 分性癫痫 1989年： 上市缓释剂型 1995年： 上市静脉剂型 2000年： 批准治疗双相情感障碍 2004年： 一种新剂型(胶囊缓释剂)投入使用 剂形特点: 缓释剂,简化方案,多种剂形 全身性发作 强直-阵挛性发作 VPA、CBZ、 PHT 阵挛性发作 没有强直成分 有强直成分 典型失神发作 VPA、拉莫、乙、氯硝 非典型失神发作 乙、VPA 肌阵挛性失神发作 强直性发作 VPA、CBZ、PHT 痉挛 肌阵挛发作 VPA 眼睑肌阵挛 VPA 不伴失神 伴失神 肌阵挛失张力发作 VPA 负性肌阵挛 失张力发作 全身性癫痫综合征中的反射性发作 癫痫综合征的国际分类 癫痫综合征 首选药物 良性家族性新生儿惊厥 NO，必要时可选用 PB,VPA 婴儿早期肌阵挛性脑病 药物治疗无效 大田原综合征 PB 婴儿游走性部分性发作 氯硝西泮与司替戊醇联合应 用可能有效 West综合征 ACTH、强的松 良性婴儿肌阵挛性癫痫 VPA 癫痫综合征 治疗 良性家族性婴儿惊厥 NO，必要时可选PB VPA 良性非家族性婴儿惊厥 CBZ、PB、VPA Dravet 综合征 VPA和苯二氮卓类 HH综合征# 手术 非进行性脑病中的 静注安定 ， 肌阵挛状态* 部分病例用VPA加乙琥胺有效 伴中央颞区棘波的 多数不需治疗， 良性儿童癫痫 少数可用CBZ、VPA 迟发性儿童枕叶癫痫 CBZ 肌阵挛失神癫痫 VPA加乙琥胺 拉莫三嗪 肌阵挛站立不能发作性癫痫 首选VPA，无效用拉莫三嗪 Lennox-Gastaut TMP、VPA、拉莫三嗪 Landau-Kleffner综合征 VPA,乙琥胺 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫 VPA加苯二氮卓类 儿童失神癫痫 乙琥胺、VPA、氯硝 进行性肌阵挛性癫痫 丙戊酸、氯硝西泮 不同表型的特发性全面性癫痫 青少年失神癫痫 乙琥胺加VPA、拉莫三