2010 多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南.docVIP

————————————————————————————————————————————————————— 2010 多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南 ?８２８－ 史堡丛星病学盘查垫！Ｑ生１２旦筮ｌ生鲞箜１２塑￡丛ⅡＪ丛鲤望堕垃ｌｊＱ盟￡ｇ丛蔓￡２Ｑ！Ｑ，ＹＱ！！！生丛Ｑ：１２ 诊治指南? 多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南 中华医学会风湿病学分会 １概 述 特发性炎性肌病（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｍｙｏｐａｔｈｉｅｓ，ＩＩＭ）是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。其中以多发性肌炎（ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ，ＰＭ）和皮肌炎（ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ．ＤＭ）最为常见。我国ＰＭ／Ｉ）Ｍ的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为（０．６～１）／ＴＹ，女性多于男性，ＤＭ比ＰＭ更多见。２临床表现２．１症状和体征 ＰＭ主要见于成人，儿童罕见。ＤＭ可见于成人和儿童。ＰＭ／ＤＭ常呈亚急性起病。在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者（特别是ＤＭ）可急性起病。ＰＭ／ＤＭ常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体质量下降和发热等。２．１．１骨骼肌受累的表现 对称性四肢近端肌无力是ＰＭ／ＤＭ的特征性表现。约５０％的患者可同时伴有肌痛或肌Ｊ『ｆ三痛。Ｊ：肢近端肌肉受累时，可出现抬臂阑难．不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和卜台阶斟难．蹲Ｆ或从座椅七站起阑难。ＰＭ／ＤＭ患者远端肌无力不常见。但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。随着病程的延长．可出现肌萎缩。约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头斟难。头常呈后仰。眼轮匝肌和面肌受累罕见．这有助于与莺症肌无力鉴别。２．１．２皮肤受累的表现 ＤＭ除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现？皮肤病变可出现在肌肉受累之前。也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。ＤＭ常见的皮肤病变包括：①眶周皮疹（ｈｅｌｉｏｔｒｏｐｅｒａｓｈ）：这是ＤＭ特征性的皮肤损害。发生率约为６０％～８０％。表??为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹．町为一侧或双侧。光照加重。这种皮疹还叮出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸 ｖ形区和肩背部（称为披肩征）。②Ｇｏｔｔｒｏｎ征：出现在关节的 伸面．特别是掌指关节、指问关节或肘关节伸丽的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退．偶有皮肤破溃．发生率约８０％．此类皮损亦可ｍ现在膝父节伸面及内踝等处．表面常覆有鳞屑 或有局部水肿：这是Ｉ）Ｍ另一特征性的皮肤损害。③甲周病 变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲 床有不规则增厚，局部ｍ现色素沉着或色素脱失：④“技Ｉ： 手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手．故名“技工手”。还可出现足跟部的皮肤表皮增厚，粗糙和过度角化。此类患者常常 ＤＯｈ１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｍｌ．１００７—７４８０．２０１０．１２．００８ 万方数据 血清抗Ｍｉ一２抗体阳性。⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是ＤＭ较常见的皮肤损害；另外还町有手指的雷诺现象、手指溃疡及ｎ腔黏膜红斑。部分患者还可出现肌肉硬常她的肺部表现，可在病程中的任何时候ｌｌｆ｛现。表现为胸闷、液，大量胸腔积液少见，喉部肌肉无力可造成发音垌雌和声哑见，表现为吞咽阑难，饮水发生呛咳、液体从鼻孑Ｌ流出。食管下白尿、血尿、管犁尿．罕见的暴发型ＰＭ可表现为横纹肌溶解、患者可有轻度贫血、一细胞增多．约５０％的ＰＭ患者红细ｍｍ／ｌ ｈ．闪此，ＥＳＲ和Ｃ反应蛋白的水平 与ＰＭ／ＤＭ疾病的活动程度并不平行。血清免疫球蛋ｒ１、免疫肌酶谱检查 ＰＭ／ＤＭ患者急性期血清肌酶明缸增高如肌酸磷酸激酶结、皮下小结或皮下钙化等改变。２．１－３皮肤和骨骼肌外受累的表现 ２．１．３．１肺部受累：问质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是ＰＭ／ＤＭ最气短、咳嗽、咯痰、呼吸｝ｌ可难和紫绀等。少数患者有少龌胸腔积等二膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸川难或引起急性呼吸功能小全。肺部受累是影响ＰＭ／ＤＭ预后的重要冈素之～。２．１．３．２消化道受累：ＰＭ／ＤＭ累及咽、食管卜端横纹肌较常段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、咽下渊难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状ＩＩｊ】硬皮病的消化道受累相似。２．１．３．３心脏受累：ＰＭ／ＤＭ心脏受累的发牛率为６％～７５％，但有明显临床症状者较少见．最常见的表现是心律不齐和传导阻滞。较少见的严蕈表现是充血性心力衰竭和心包填塞，这也是患者死亡的莺要原因之一。 ２．１．３．４肾