大疱性皮肤病精品课件.pptVIP

大疱性皮肤病 大疱性皮肤病 是一组以水疱、大疱为基本损害的皮肤病。 获得性、原发性大疱病:天疱疮、大疱性类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、疱疹样皮炎等。 天 疱 疮 Pemphigus 概 念 是一种由于表皮内棘层细胞松解所致的慢性、复发性、表皮内大疱性皮肤病。 一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病; 薄壁,松弛易破的大疱; 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱; 免疫病理示角质形成细胞间IgG,IgA,IgM或C3网状沉积; 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。 病因和发病机理 自身免疫性皮肤病 抗体:1965年Beutner首先应用免疫荧光方法发现病人血清中具有抗棘细胞间质抗体。 几乎所有活动性天疱疮患者血清中都含有这种抗体,且抗体的滴度往往与临床病情的轻重相平行。 后来这种抗体的存在又在实验室中得到证实。 抗原:桥粒、跨膜桥粒核心糖蛋白(桥粒芯蛋白,desmoglein), 钙依赖的细胞粘附分子(钙粘素)的超家族成员之一。 寻常型天疱疮:desmoglein3 130KD 80KD 落叶型天疱疮:desmoglein1 165KD 遗传因素:免疫遗传易感性、HLA 天疱疮抗体与角质形成细胞结合后,使细胞释放纤维蛋白酶原激活物,引起纤维蛋白酶系统活化,从而导致细胞间粘合物质降解,引起表皮棘层细胞松解。 临 床 表 现 临床分型: 寻常型天