结节病专题幻灯图文课件.ppt

概述 结节病（Sarcoidosis）是一种原因未明、可累及多系统的以非干酪性坏死性肉芽肿为病变特征的疾病。 临床上最常影响的是双侧肺门淋巴结肿大及肺脏浸润，其次为眼和皮肤受累。 病变也可影响淋巴结、肝、脾、心脏、腮腺、骨骼等其它器官。 历史回顾 1877年Hutchinson首次报道1例结节病。 1940年以来称之为结节病。 流行病学 结节病是世界性分布，地区差别甚大。瑞典最高，为64／100,000。 黑种人发病率较白种人可高达10～17倍。 我国1958年始报道了第一例，1990年768例。 青、中年多见，女性略多于男性。 流行病学 男性：30-40岁多发（平均38岁），发病率14.8 /100,000。 女性：两个发病高峰：25-29岁（10.5 /100,000 ）；65–69 岁 (11.0 /100,000)。 女性发病率为男性1.06倍。 病因 感染因素 病毒(疱疹病毒、 EB病毒、逆转录病毒、柯萨奇病毒、CMV) 伯氏疏螺旋体 痤疮丙酸杆菌 结核菌和其他分枝杆菌 肺炎衣原体 理化因素 无机物：铍、铝、锆、滑石粉 有机物：枫树粉、黏土 临床表现 全身表现 缺乏特异性，30%~40%病例无临床症状。 症状轻微：乏力、低热、食欲不振、肌肉及关节疼痛。 肺外表现 胸内表现 病理 非干酪性肉芽肿。 结节由聚集的巨噬细胞和上皮样细胞组成。上皮样细胞相互溶合则形成朗罕氏多核细胞。 淋巴细胞多在结节周边浸润。 临床表现 全身表现 乏力 (＞70%) 发热 (通常为低热) 体重减轻 (2-6 kg / 10-12 wk) 临床表现---肺外表现 心脏 5% 心律失常和心肌舒张受限 肝脏 50%~80%受累但触到者不到20% 皮肤 25%结节红斑、丘疹、斑块 眼睛 11%~83%畏光、流泪、视力减退、疼痛 神经系统 10%颅神经麻痹、头痛、癫痫、颅内占位。 骨骼及肌肉 25%~39% 关节痛、肌肉痛。 胃肠道系统 1.0% 腹痛、黄疸、咽下困难 血液系统 4%~20% 贫血、白细胞↓、血小板↓ 内分泌系统 2%~20% 高血钙、糖尿病、下丘脑、 肾脏 6%肾功能衰竭、肾结石 腮腺 40%肿大、疼痛 Ocular Lesions Eye involvement in 11-83% Uveitis most common - fluorescence angiography if posterior uveitis is suspected - chronic uveitis may lead to granuloma, cataract, blindness Other eye lesions: conjunctival follicles, lacrimal gland enlargement, keratoconjunctivitis sicca, dacryocystitis, retinal vasculitis Macular edema left eye of a male sarcoidosis patient, 28 yrs skeletal system Joint pains: 25-40% of patients Deforming arthritis: rare Acute/transient or chronic/persistent Bone cysts occur only in association with chronic skin lesions Other Manifestations Haematological abnormalities - anaemia: 4-20%; haemolytic anaemia: rare - leukopenia: up to 40%, rarely severe; reflects peripheral depletion of T-cells bone marrow involvement: rare Lymph nodes: palpable in 30-40% Gl-tract: involvement in less than 1% Kidneys: rarely interstitial nephritis by granulomas; more commonly renal failure related to hypercalce