脊髓血管畸形的影像学诊断课件.pptVIP

髓内AVM 髓内动静脉畸形 MIP VRT 四、脊髓海绵状血管畸形（瘤） 慢血流性血管畸形，没有动静脉短路 病灶由含极慢速血流、紧密排列的窦 状血管性管腔构成，边界清楚，周 围可见含铁血黄素沉着和神经胶质 组织；钙化罕见 影像学表现 MR表现具有特征性 病灶在T1WI、T2WI呈不均匀异常信号，边缘含 铁血黄素沉积呈低信号—黑环征 病灶周围脊髓实质异常信号（胶质增生、水肿） DSA、CTA及MRA难于显示病灶，在静脉期或 延迟期可见少数病灶部分染色。 MRI＞DSA、MRA、CTA 海绵状血管畸形 T1WI 病理诊断：T3-T4脊髓内海绵状血管瘤伴出血 T2WI 脊髓血管畸形的危害和并发症 血管破裂出血：急性脊髓内、硬膜外或蛛网膜下腔出血 静脉压增高：脊髓静脉回流减少，静脉性充血（淤血）， 脊髓广泛水肿 脊髓缺血：动静脉短路，脊髓供血减少（盗血作用） 血肿压迫或血管痉挛 占位效应：扩张畸形血管或出血压迫脊髓 血栓形成 ：脊髓供血障碍或静脉回流受阻 脊髓空洞症：少见 A B 蛛网膜下腔出血 SDAVF伴硬膜外出血 SDAVF伴脊髓水肿 脊髓空洞 脊髓血管畸形是一类复杂的少见疾病，大部分患者早期诊断、早期治疗预后较好 常规 MRI可无创地评估脊髓血管畸形的脊髓病变和异常血管 ，优于CT平扫 MRA及CTA是随访脊髓血管畸形的有效方法 MRA及CTA能显示脊髓血管畸形的部位和范围, 为DSA检查提供帮助 DSA是诊断脊髓血管畸形的“金标准” (海绵状血管瘤除外) 脊髓血管畸形-小结 谢 谢！ 脊髓血管畸形的影像学诊断 脊髓血管畸形 少见病，占脊髓疾病的2%~4% 高致残率 进行性加重的脊髓和脊神经损害症状，少 数危及生命 早期诊断与早期治疗能保留甚至恢复部分 神经功能 脊髓的动脉解剖 脊髓前动脉：起自双侧椎动脉，走行于脊髓前正中裂 脊髓后动脉：成对，源自椎动脉或小脑后下动脉，沿脊神经后根走行于脊髓后外侧 根髓动脉：分别来自颈升动脉、甲状颈干、肋间后动脉、腰动脉和骶外侧动脉发出的根髓动脉，参与脊髓供血 Adamkiewicz动脉（AKA）：最大的根髓动脉 多与同名动脉伴行 （冠状V、沟V） 髓内小静脉 脊髓前静脉 脊髓后静脉 根髓静脉 椎管内、外静脉丛 引流静脉 脊髓的血管解剖 脊髓的主要供血动脉 脊髓的主要引流静脉 脊髓血管畸形分型 硬脊膜动静脉瘘 （Spinal Dural Arteriovenous Fistula, SDAVF） 髓周动静脉瘘 （Perimedullary Arteriovenous Fistula, PMAVF） 脊髓动静脉畸形 （Spinal Arteriovenous Malformation, SAVM) 海绵状血管畸形 (Cavernous Malformation, CM) 类型 病因学 供养动脉 引流V 病理生理 发病年龄 治疗方案 脊髓动静脉畸形 先天性 根髓动脉 髓内或髓周静脉→硬脊膜静脉丛 脊髓实质或蛛网膜下腔出血，静脉淤血，占位效应 20-40岁 手术或血管栓塞术 髓周动静脉瘘 先天性 脊髓前和/或后动脉 脊髓前和/或后静脉 同上 20-40岁 手术或血管栓塞术 硬脊膜动静脉瘘 获得性 硬脊膜动脉 根静脉→髓周静脉 慢性静脉淤血 40-60岁 手术或血管栓塞术 海绵状血管畸形 先天性 无 无 出血或进行性脊髓病 20-60岁 手术 脊髓血管畸形 脊髓血管畸形的临床表现 与椎管内肿瘤、椎管狭窄和椎间盘突出等疾病的临床表现相似，易误诊 急性脊髓内或蛛网膜下腔出血 亚急性静脉性充血（淤血）水肿表现 循环盗血引起的缺血表现 不同类型脊髓血管畸形临床表现存在差别 无特异性 影像学检查方法 X线脊髓造影和CTM CT（平扫，增强，CTA） MRI（平扫，增强，CE-MRA） DSA 一、硬脊膜动静脉瘘（Spinal Dural Arteriovenous Fistula, SDAVF） 被覆在硬脊膜内的动静脉短路 瘘口位于硬脊膜内或邻近，常靠近椎间孔 的神经根，是根髓动脉的硬