再障 (四) 知识讲稿.pptVIP

再生障碍性贫血 aplastic anemia,AA ;定义;病 因;;;;实验室检查;NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板。;;;;;3骨髓活检 ： 正常所占面积为50%。 重型再障占比率少于2%。 慢性再障占少于25%。 ;正常骨髓组织;;诊断 1.全血细胞减少，网织红细胞＜1%，淋巴细胞比例增高 2. 一般无肝脾肿大； 3.骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚。 . ;;重型再障-Ⅰ诊断 ?临床表现： ?血象：血红蛋白下降快并具备下列诸项中之两项： 网织红细胞绝对值15×109/L。 中性粒细胞绝对值0.5×109/L。 血小板20×109/L。 ?骨髓象：多部位增生广泛重度减低。; 非重型再障诊断 达不到SAA的诊断标准的AA 如果NSAA病情恶化,临床、血象骨髓象达到SAA的标准称SAA-Ⅱ;鉴别诊断 遗传性AA 继发性AA 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 骨髓增生异常综合症 急性白血病 恶性组织细胞病 急性造血功能停滞 自身抗体介导的全血细胞减少;治 疗;;雄激素治疗 康力龙 2mg tid 安雄 40mg tid 造血生长因子 GM－CSF、G－CSF、EPO ;5.造血干细胞移植;重型再障的治疗策略 ;;预后 再障的预后与其类型有关。 ? 重型和非常重型AA治疗困难，死亡率高，多于发病一年内死亡，颅内出血和严重感染是最常见死因。 ? 慢性再障经积极治疗后约有30%-50%的患者可以治愈。;;;;