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血液系统疾病 哈尔滨医科大学护理学院 内科护理教研室 出血性疾病(Bleeding Disorders) 特发性血小板减少性紫癜 过敏性紫癜 血友病 特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP） 特发性血小板减少性紫癜 主要内容 概念 病因发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 【概念】 主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，外周血Plt减少。 人群发病率估计约为1/10000，女性:男性比例约2-4:1。临床上分为急性型和慢性型。 是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。 病因与机制 1.感染 2.免疫因素 ⑴ 50-70%有血小板膜糖蛋白特异性抗体。 ⑵糖皮质激素、丙种球蛋白治疗有效 3.肝、脾因素 ①肝脾破坏抗体结合的血小板 ②脾产生抗体（IgG） 4.雌激素：抑制PLT生成且刺激单一巨C对抗体结合血小板的清除。 临床表现 实验室检查 巨核细胞发育图 诊断与鉴别诊断 广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏。 多次检验血小板数量减少 脾不大 骨髓巨核细胞数增多或正常，伴有成熟障碍 泼尼松治疗有效或脾切除有效。 排除：AA，脾亢，MDS，AL，SLE，药物性免疫性Plt减少等。 治疗 一般治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制治疗 其他 急症处理 一般治疗 注意休息 Plt20X109 /L: 严格卧床，避免外伤； 普通止血药:止血敏，止血芳酸，立止血。 局部止血： 鼻出血：纱布添塞。 糖皮质激素 为成人ITP治疗的一线药物。可用泼尼松，剂量为1mg/kg·d 口服；对治疗有反应的病人血小板计数在用药一周后可见上升，2～4周达到峰值水平 待血小板数量恢复正常或接近正常，可逐渐减量，小剂量（5～10mg/d）维持3～6个月。 脾切除 适应证：①糖皮质激素治疗3～6个月无效； ②糖皮质激素治疗有效，但减量或 停 药后复发，或需较大剂量（15mg/d）以上维持者； ③使用糖皮质激素有禁忌者。 禁忌症: ①年龄小于2岁； ②妊娠期； ③因其他疾病不能耐受手术者。 免疫抑制剂治疗 不宜首选 适应证：①糖皮质激素或脾切除疗效不佳。 ②使用糖皮质激素或脾切除有禁忌者。 ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。 环磷酰胺：副作用包括白细胞减少、脱发、出血性膀胱炎等。 长春新碱：每次1～2mg，静脉滴注，每周一次，给药后一周内可有血小板升高，持续时间较短，4~6周为一疗程。 硫唑嘌呤：100~200mg/d，口服，3~6周为一疗程，随后以25~50mg/d维持8~12周； 环孢素：主要用于难治性ITP的治疗 其他 达那唑：一种弱化的雄激素，剂量为10～15mg/kg·d，分次口服，疗程需2个月左右，对部分ITP有效。 氨肽素 中医药 急症的处理 Plt输注 大剂量泼尼松 血浆置换 高剂量免疫球蛋白 静脉内注射 其标准方案为0.4g/kg·d，连用5天。起效时间约5～10天，总有效率60%～80%。 疗效参考标准 ①显效：无出血，血小板数恢复正常，持续3个月以上，两年以上无复发者无基本治愈； ②良效：无或基本无出血，血小板升至50×109/L以上或较原来水平升高30×109/L以上，持续2个月； ③进步：出血改善，血小板有所上升，持续半月以上； ④无效：出血及血小板计数均无改善。 血友病(hemophilia) 概念 常见的一组遗传性凝血因子缺乏症。分血友病甲、乙两型，血友病甲缺乏凝血因子Ⅷ，血友病乙缺乏凝血因子Ⅸ，血友病甲80%。 遗传特点 为性连锁隐性遗传。男性发病、女性携带， 临床表现 ①多有家族史 ②男性发病 ③自幼出血倾向或外伤后出血不止。以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。 ④反复关节出血可致关节变形 实验室检查 APTT延长，凝血活酶生成不良及纠正试验 测Ⅷ：C及因子Ⅸ活性（Ⅸ：C） 诊断 1．有家族史 2．男性发病 3．自幼出血倾向或外伤后出血不止 4．实验室：APTT延长 Ⅷ：C（或Ⅸ：C）↓ 治疗 一、补充凝血因子 因子Ⅷ半衰期 8-12h q12h ivett（抗血友病球蛋白，冷沉淀或鲜冻浆、鲜血） 1μ/kg提高2% 因子Ⅸ 半衰 24h（8-30h） qd ivett（凝血酶原