中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病临床诊治特点中华医学会（刘建国）课件.ppt

脱髓鞘疾病(demyelinating diseases): 一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现 中枢神经系统脱髓鞘病总分类 CNS特发性炎性脱髓鞘病 病因上与自身免疫相关， 病理上以髓鞘脱失及炎症为主,皮质也可受累,轴索损伤也很常见； 不同亚型在临床症候、影像学上有差异； 构成一个较为丰富多彩脱髓鞘病的疾病谱。 重点介绍下面几点 一、临床孤立综合征(CIS) 二、MS与NMO，NMO脑MRI可否异常？ 三、瘤样炎性脱髓鞘病 与肿瘤的鉴别 四、胼胝体受累的ADEM特点？ 六、CNS-IIDD治疗进展 一、临床孤立综合征clinical isolated syndromes(CIS)定义：CNS首次发生的，单时相的，单病灶或多病灶的脱髓鞘病综合征[1] 一、临床孤立综合征 2008年MS的专家共识:CIS大致可以分为以下三种情况[2]： ⑴ 孤立的临床事件，时间和空间均为孤立； ⑵ 孤立临床事件，时间孤立，而空间上可以多发； ⑶ 病变在同一部位反复出现，如复发性视神经炎(同侧)，这样，虽然空间上是孤立的，但时间上可为多次。 一、临床孤立综合征以视神经炎首发CIS的预后 Optic Neuritis 一、临床孤立综合征以横贯性脊髓炎首发CIS的预后Transverse myelitis 二、MS与NMO的临床差异 Clinical difference between MS and NMO 2010 MSIF统计： 全球多发性硬化 患者约250万 5.MS认知障碍表现形式 事件记忆 工作记忆 信息处理速度 执行功能 注意力下降。 McDonald之MS标准中MRI的标准(2005 ) MRI显示的空间多发诊断标准 以下4项中具备3项 (1)1个普通Gd增强病灶或9个T2高信号灶； (2)至少1个天幕下病灶； (3)至少1个近皮层病灶； (4)至少3个脑室周围病灶. McDonald之MS标准中MRI的标准(2010) MRI显示的空间多发诊断标准 以下4项中具备2项 (1)至少1个脊髓病灶 (2)至少1个天幕下病灶； (3)至少1个近皮层病灶； (4)至少1个脑室周围病灶； MRI对于MS病灶时间多发的标准(2005) 1.如果本次未见增强病灶,而以后随访发现1个新T2或增强病灶。 2. ≥ 3个月进行第2次MRI,显示有新增强病灶或T2病灶。 MRI对于MS病灶时间多发的标准(2010) 1.只要与基线MRI相比，随访的MRI有新的T2病灶或钆增强病灶； 2.或者只要无症状钆增强病灶与非增强病灶同时存在 McDonald标准(2005) 发作 病灶 其它MS诊断证据 是否诊断 次数 个数 空间多发 时间多发 MS ≥2 ≥2 不需要 不需要 是* ≥2 1 MRI显示空间的多发； 不需要 是 或两个及两个以上与 MS临床表现一致的MRI 病变加阳性的CSF表现 或再一次不同部位的发作?????? 1 ≥2 不需要 MRI显示时间多发 是 或第2次临床发作 1 1 MRI显示空间的多发，或 MRI显示时间的多发 是 两个或两个以上与MS 或第2次临床发作 临床表现一致的MRI病变 加阳性的CSF表现 Polman, et al标准(2010)[Ann Neurol,2011,69:292-302] 发作 病灶 其它MS诊断证据 是否诊断 次数 个数 MRI空间多发 MRI时间多发 MS ≥2 ≥2 不需要 不需要 是* 或1与以前发作相关 是 ≥2 1 需要 不需要 是