10-1 蛋白质降解和氨基酸分解代谢.pptVIP

2、一碳单位的来源和转化 一碳单位是许多氨基酸如色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和甲硫氨酸等代谢过程中的产物，还参与嘌呤和嘧啶以及S-腺苷甲硫氨酸的生物合成，是生物体内各种化合物甲基化的甲基来源，因而一碳单位代谢在联系氨基酸和核酸与核苷酸代谢方面起着重要作用。形成的与四氢叶酸相连的各类一碳单位可以通过以下过程相互转变。 一碳单位的互相转变 3、一碳单位的主要功能 * 参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。 * 一碳单位代谢障碍会引起巨幼红细胞性贫血。 * 药物可通过影响一碳单位代谢而发挥药理作用。 * 参与许多物质的甲基化过程。 （四）芳香族氨基酸代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 ①苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 1、苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 ②酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 黑色素(melanin) 的生成 * 酪氨酸羟化酶 CO2 儿茶酚胺的合成 酪氨酸 多巴 多巴胺 * 多巴胺 去甲肾上腺素 CH3 肾上腺素 SAM 腺苷同型半胱氨酸 儿茶酚胺 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。 2、色氨酸的分解代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP （五）支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 支链氨基酸的分解代谢 * * * * * * * * * * * 2、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸 鸟氨酸转氨甲酰酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 (反应部位：线粒体) 瓜氨酸生成后进入胞液 3、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸 反应部位：胞液 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 NH CH COOH NH 2 NH 2 C O 瓜 氨 酸 (CH 2 ) 3 可由转氨基 作用提供 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 4、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸 反应部位：胞液 转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶。 5、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸 反应部位：胞液 尿素 鸟氨酸 精氨酸 H2O 尿素循环反应小结： 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 场所：线粒体，胞液 耗能：3 个ATP分子中的4 个高能磷酸键 2ATP——氨甲酰磷酸的生成； 1ATP——精氨酸代琥珀酸的生成（2个高能磷酸键 ） 限速酶：氨甲酰磷酸合成酶 每生成1分子尿素 尿素循环 部位——肝脏细胞 氨基酸 （外来的或自身的） α-酮戊二酸 （转氨作用） 谷氨酸 谷氨酸 α酮戊二酸 NH4+ CO2 2ADP+Pi+H+ 2ATP Pi 鸟氨酸 瓜