血液系统疾病课件_1.ppt

5.中枢神经系统白血病(CNS-L): 头痛、头晕，呕吐、 颈项强直，重者抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋. 6.睾丸浸润：一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓解期。 7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现。 实验室检查 一、血象 1.白细胞：大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚细胞30%~90%。 2.正细胞贫血。 3.不同程度的血小板减少。 二、骨髓象 1.增生I或II级，粒红比值M1-M4↑ 2.某一系列的白血病细胞极度增生≥30%（占NEC） 3.白血病裂孔现象 4.正常幼红细胞和巨核细胞减少 5.白血病细胞形态异常，Auer小体见于急粒、急单、急粒单，但不见于急淋。 三、细胞化学染色：协助鉴别各类急性白血病 急性单核细胞白血病，非特异性染色 四、免疫学检查 根据白血病细胞免 疫学标志区分急淋与急非淋， T细胞急淋与B细胞急淋。 (一) ALL各亚型细胞表面主要阳性标志 裸型(Null-ALL): HLA-DR，其他CD大多数阴性。 普通型(C-ALL): CD10、CD19。 前B细胞型(Pre-B-ALL): CD19、CD20、CD22、 Cyu B细胞型(B-ALL): CD19、CD20、CD22、SmIg 前T细胞型(Pre-ALL): CD7、CD5、CD2。 T细胞型(T-ALL): CD7、CD5、CD2、CD3、 CD4、CD8。 (二) AML各亚型细胞表面主要阳性标志 M1: CD33、CD13、CD15。 M2 : 同M1。 M3 : CD33、CD13、CD15， 但HLA-DR及CD34应阴性。 M4: CD33、CD13、CD15、CD14。 M5: 同M4。 M6: CD33、CD13。CD71(转铁蛋白受体)、血 型糖蛋白A、红细胞膜收缩蛋白 M7: CD41、CD42、CD61、VWF。 五、 染色体和基因改变 克隆性细胞遗传学异常发生率高，但除少数类型外，变异范围甚大，仅下列几种异常和分型有一定关系。 1. t(8；21) : 10~15%的AML，主要为M2。 2. t(15；17): AML-M3, PML/RARa 3. inv/del(16)(q22 ) : 5%的AML，主要见于M4E0。 4. t(9：22): 25%的成人ALL，基本上无免疫表型特异性。 5. N-ras癌基因点突变，p53、Rb抑癌基因失活. 六、粒-单系祖细胞（CFU-GM）半固体培养： 集落↓，集簇↑ 七、血液生化改变 诊断 临床表现 血象 骨髓象 中枢神经系统白血病(CNS-L)的诊断 1.颅压增高的症状和体征、颅神经麻痹、偏瘫、截瘫、神智和/或精神异常、抽搐等。 2. 腰椎穿刺: 颅压↑.CSF中WBC﹥0.01×109/L、蛋白定性(潘氏试验)阳性、定量450mg/L,或糖降低(同时测定血糖值的一半)。 3.CSF找到白血病细胞(如当时周围血中有白血病细胞，而腰穿有明显损伤者，应复查后确定，以排除腰穿操作带来的假像)。 4.以ALL尤为突出 鉴别诊断 一、骨髓增生异常综合综合征 二、某些感染引起的白细胞异常 三、巨幼细胞贫血 四、再生障碍性贫血和特发性血小板 减少性紫癜 五、急性粒细胞缺乏症恢复期 治疗 成人急非淋白血病和急淋白血病完全缓解率分别达60% ~85%和72%~77%；5年无病生存率分别达30%~40%和50%。 一、一般治疗 （一）防治感染 （二）纠正贫血 （三）控制出血 （四）防治高尿酸血症肾病 （五）维持营养 二、化学治疗 目的：达到完全缓解延长生存期。 完全缓解标准: 1.白血病的症状和体征消失 2.血象: Hb≥100g/L（男）或90g/L（女及儿童）， 中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L, 血小板≥100×109/L, 外周血白细胞分类中无白血病细胞. 3.骨髓象:原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核 或原淋巴+幼淋巴细胞) ≤5%, 红细胞及巨核细胞系列正常. （一）、诱导缓解治疗(标准方案) AML: DA 1.柔红霉素(DNR) 　　 2.阿