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肺结节病的典型和不典型HRCT表现及病理对 肺结节病的典型和不典型HRCT表现及病理对照 2011年01月15日 　　结节病是一种以非干酪性类上皮肉芽肿为特征的多系统疾病,几乎任何器官均可受累. 胸部受累常见,占本病发病率和死亡率的大部分.在结节病的某些阶段约90%的患者可出现胸部放射影像异常,估计20%演变成慢性肺疾病导致肺纤维化.尽管在肺受累时胸部平片是首选的影像检查方法,但CT在发现淋巴结增大和细微病变上更敏感. 肺结节病可呈现各型放射影像表现:双侧肺门淋巴结肿大是最常见所见,其次是间质性肺病.在HRCT上肺受累的最典型表现是沿淋巴周围分布的微结节,纤维化改变和双侧肺门周围区高密度影. 不典型表现有肿块样或肺泡致密影,蜂窝样囊肿,粟粒样高密度影,马赛克密度,气管支气管受累和胸膜病变.也可见到一些并发症表现,如曲霉球.如果要获得及时诊断和减少发病率和死亡率,认识本病的典型和不典型放射学表现是非常关键的.抓住提示结节病的特点并与病理所见对照有助于缩小鉴别诊断的范围. 　　引言 　　结节病是一种未知病因的多系统慢性炎性疾病.特征是非干酪性类上皮肉芽肿和组织结构改变,可累及几乎任何器官.肺,纵隔和肺门淋巴结受累最为常见,占患者总数的90%,并占本病发病率和死亡率的大部分.本文重点讨论结节病的胸部表现,尤其是探索HRCT在本病诊断和处理方面的的作用.典型和不典型放射学表现和病理所见对照见于表1. 　　表1 肺结节病HRCT典型和不典型特点 　　典型特点 　　淋巴结肿大: 肺门,纵隔(右侧支气管旁),双侧,对称,边缘清楚 　　结节: 微结节(直径2–4 mm ;边缘清楚,双侧); 大结节 (直径≥5 mm, 融合) 　　淋巴扩散:支气管血管周围,胸膜下, 小叶间隔 　　纤维化改变: 网状致密影, 结构扭曲变形, 牵拉性支气管扩张, 细支气管扩张, 体积减小 　　双侧肺门周围高密度影 　　肺实质异常改变以上肺和中肺为著 　　不典型特点 　　淋巴结肿大: 单侧, 孤立, 前和后纵隔 　　肺泡实变: 肿块样高密度影,团块, 孤立性肺结节, 融合的肺泡影 (肺泡结节型) 　　毛玻璃高密度影 　　线状影: 小叶间隔增厚, 小叶内线状影 　　纤维囊性改变:囊肿, 肺大泡, 肺气肿, 蜂窝肺改变 上肺和中肺为著 　　粟粒样高密度影 　　气道受累: 马赛克密度型,气管支气管异常, 肺膨胀不全 　　胸膜病变:积液, 乳糜胸, 血胸, 气胸, 胸膜肥厚, 钙化 　　胸膜斑块样高密度影 　　霉菌球, 曲霉球 　　流行病学 　　世界各地结节病的发生率有很大不同,可能是因为环境因素,调查方法和遗传易感因素的差异所致. 人口学因素包括人种,种族划分, 年龄和性别,显著影响当地的发生率.同时也有家族群发的科学依据. 　　尽管结节病可发生于任何年龄,性别和人种,但一般发生于小于40岁的成人,发病高峰在20-29岁. 在大多数研究中,考虑人种和种族因素,妇女发生率略高于男性. 　　估计在总体人口中的发生率为少于每十万人口1-40例.在美国,年龄校正后年发生率黑人是白人的三倍还多 (35.5 :10.9 /10万人口). 在世界范围内,美国黑人,瑞典人和丹麦人发病率最高. 结节病在印度,沙特阿拉伯,西班牙,葡萄牙和南美罕见报道,可能部分是由于没有大样本筛查项目或肺肉芽肿性病变更容易发生在结核病,麻风病和霉菌感染. 　　结节病的表现和自然史也受流行病学因素的影响.白人往往无症状,而黑人有严重的多系统疾病. 黑人中已报道有较高的死亡率,但是这些数据可能医疗条件差异而存在偏倚. 　　临床特点 　　最常见的临床特点是呼吸系统症状 (即咳嗽,呼吸困难,支气管高敏感), 疲劳, 盗汗, 体重减轻, 和结节红斑. 但有50%的结节病没有症状,只是偶然在胸片上发现异常. 　　肺功能检查一般表现为肺活量减小和一氧化碳弥散能力减低的限制性通气障碍. 在阶段1-4这些肺功能改变更常见和显著. 如果出现支气管内结节病,就会发生阻塞性通气障碍.在 5.7% 结节病例中存在气道阻塞;气道阻塞与发病率增加,呼吸道症状发作频繁和放射影像第4阶段病变相关,因此认为是预后不良的表现. 　　临床过程各异. 仅2/3结节病患者保持稳定或在诊断后10年内缓解,以后很少或没有后果. 但是,20%的患者发展成慢性病导致肺纤维化. 缓解一年以上不常复发 (5%), 但复发可见于任何年龄任何器官.不到5%患者死于结节病,往往是由于广泛和不可复性肺纤维化,伴呼吸心脏衰竭和神经系统受累. 　　预后不良的相关因素包括初诊时即为2 或3期肺病 ,发病在40岁以后,黑人, 高血钙,脾大,骨受累,慢性葡萄膜炎和冻疮样狼疮.预后较好(自然缓解率85%)的早期病变的特点