北京医院神经科多发性硬化PPT课件.pptVIP

多发性硬化 卫生部北京医院神经科 ;定 义 多发性硬化是中枢神经系统炎性、多灶性、脱髓鞘性疾病。虽有20％病人自起病后进行性加重，但多数是以复发、缓解为特征。 其典型的症状和体征，是由于脊髓的白质传导束、视神经、脑室周围白质、脑干和小脑的病变所致。;诊 断 临床诊断的主要依据是：有中枢神 经系统白质病变的证据，且有其部位及时 间上的多发。应除外其他疾病(Ebers GC 1986:1268)。 多发性硬化是一种以血管周围炎性细胞浸润和多灶性脱髓鞘为主要特征的中枢神经系统疾病。;多发性硬化的诊断标准(Poser 1983,1984) ______________________________________________________________________ 临床 发作 临床 实验室 脑脊液寡 类别 次数 证据 证据 克隆区带 临床确定 1 2 2 实验室确定 1. 2 1 或1 或+ 2. 1 2 + 3 1 1 1 + 临床可能 1. 2 1 2. 1 2 3. 1 1 1 实验室可能 1. 2 + 2. 1 1 +;;多发性硬化--发病机制 多发性硬化病人脑脊液中免疫活性细胞均来自周围血 1, 如何选择性地通过血脑屏障(ICAM-1, VCAM-1, LFA-1) 2, 如何像导弹一样达到神经系统中轴部位的髓鞘(MHC-II) 3, 如何攻击、破坏神经系统中轴部位的的髓鞘 (Cytokines) (许贤豪：多发性硬化。于：许贤豪主编：神经免疫学。第十九章。武汉：湖北科学技术出版社 2000:210-236);多发性硬化--遗传研究 在中国和高加索MS病人证实有一个新的易感位点--19号染色体上与MS相关的单位点和多位点单体 Barcellos LF, Thomson G, Carrington M, schafer J, Befovich AB, Lin P, Xu X-H, Min B-Q, Marti D, Klitz W. Chromosome 19 single-locus and multilocus haplotyp associations with multple sclerosis. Vidence of a new sussceptibilityu locus in Caucasian and Chinese patients. JAMA 1997, Oct.15,278(15):1256-1261;多发性硬化--遗传研究 高加索多发性硬化病人有Sp3基因缺如。 中国多发性硬化病人是否有类似缺如？ 缺如的可能机制--启动子处找原因;多发性硬化--遗传研究 CCR5 位于多发性硬化易感基因附近 是人类单疱病毒的受体 学说：有CCR5者是人类单疱病毒的易感者--感染人类单疱病毒后--打开多发性硬化易感基因--临床上表现出多发性硬化;自身免疫攻击的靶 髓鞘碱性蛋白(Myelin Basic Protein, MBP) 蛋白脂蛋白(Proteolipid Protein, PLP) 髓鞘相伴糖蛋白(Myelin Associated Glycoprotein, MAG ) 髓鞘少树突胶质细胞糖蛋白(myelin oligo-dendrocyte glycoprotein-MOG);抗原决定簇扩散 （Epitope Spreading） 在自身免疫中，抗原特异性T细胞趋于更易识别相同抗原中的抗原决定簇。当疾病进展时，更易识别相同