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病例讨论T大颗粒淋巴细胞白血病课件
T-大颗粒淋巴细胞白血病一例 伴文献复习 江苏省人民医院 血液科 朱丹霞 徐卫 李建勇 病 例 男性患者，54y 主诉： 头晕伴乏力盗汗三月余 现病史：患者02年体检发现淋巴细胞比例增高（占50%-60%）， 白细胞，血红蛋白，血小板计数正常。无不适主诉。 外周血涂片：分叶核19%，成熟淋79%，成熟单2% 骨髓涂片：白细胞总数正常，淋巴比例增高，形态正常 流式检测T细胞亚群：CD4/CD8比例倒置 外院 检查 结果 门诊定期随访，淋巴细胞比例比例维持在50%～65% 病 例 现病史：2008年1月无明显诱因下出现乏力盗汗，1月20日起 出现眼睑及面部水肿，一月内体重下降十余斤。 血常规：WBC:5.6×109/L, Hb:55g/L, PLT:198× 109/L LY:65%,Ret:0.35% 入院查体： 神志清楚，精神萎，贫血貌 体温 36.8oC；呼吸 16次/分；血压 110/70 mmHg 浅表淋巴结未及肿大。胸骨无压痛。 脉搏 120次/分，律齐；各瓣膜区未闻杂音 腹软，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。 外周血涂片： 杆状核4%，分叶核32%，成熟淋60%，可见颗粒淋巴细胞。 骨髓涂片： 骨髓增生活跃，红系增生明显减低，中晚幼红比例减低，形态正常。红系占0.8%，粒系占66.8%，粒红比：77：1。白细胞总数减低，淋巴比例增高，可见颗粒淋巴细胞。 考虑：纯红再障？ a:LGL-CE染色阳性（阳性率50%) b：LGL-ACP染色强阳性 入院各项检查： 血生化：ALB 49.7g/L TBIL 7.6mmol/L IBIL 6mmol/L ALT 22umol/L AST 21umol/L UA 326.2umol/L Cr 96.5mmol/L BUN 6.3mmol/L 血清学指标：β2-MG 3.02mg/L CRP 3.16mg/L SF 1260ug/l IgG 11.9g/L IgA 1.68 g/L IgM 0.73g/L 其他检查： Coombs试验: 直接(-) 间接 (-) EBV(-) CMV(-) 输血前八项：（-） 风湿系列检查（-) B超：肝内胆管壁钙化，肝区回声稍粗，胆囊切除，脾大。 流式检查结果： R1门淋巴细胞占98.7%，表达： CD3:97.3% CD19:1.3% CD16+CD56:2% CD4:8.7% CD8:88.7% CD5:90% CD23 (-) FMC7 (-) CD20:2.8% CD22:1.9% CD38:90% CD7:75.6% CD57:36% CD16 (-) CD2:80% 淋巴细胞比例增高，其中CD3+CD8+CD57+比例明显增高 PCR检测TCR基因重排：（+） 流式测Vβ谱系： R1门细胞87.3% CD3+：97.8% TCRVβ 谱系见明显异常：TCRVb18占23.3% (正常1.0%） 诊断：T-大颗粒淋巴细胞白血病伴纯红再障 诊疗经过： 初始治疗： 08年4月起予 CsA 150mg q12h 观察五个月疗效不明显，Hb持续在40～60g/L 间断输注红细胞支持治疗 改变方案：08年9月起予 MP方案：MTX 20mg qw，泼尼松 1mg/kg qd
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