2011年湖北省神经病学会病例讨论太和医院神经内科发言稿课件.ppt

Yymclgj65@ Yymclgj65@ 2011年湖北省神经病学会病例讨论——太和医院神经内科发言稿 刘光健 王云甫 湖北医药学院附属太和医院神经内科 病情特点 46岁男性患者，慢性起病，病程4年； 主要症状：反复发作双下肢无力，症状时轻时重，严重时卧床不起，或伴上肢无力；每年2~3次，血K+ 2.3~4.6 mmol/L；口服KCl症状改善； 2008年出现腰痛，肉眼血尿；多饮和夜尿增多，进食哽噎，腹胀，乏力，体重下降和腮腺肿大； 此次入院前1天受凉后出现咳嗽、气促、喘息和腹泻，并再发双下肢无力及双小腿肌肉酸胀； 2011-6-8 Yymclgj65@ * 既往病史：2004年轻微伤后发生“右侧股骨颈骨折”；同年患“重症肺炎”，CT发现肺内多发肺大泡；无高血压病史； 个人史和家族史无特殊； 近2年来门诊检查资料：尿BLD++；血常规、肝肾功能、皮质醇、醛固酮、甲状腺功能、性激素、风湿全套均正常。肾上腺CT正常；ESR正常； 2011-6-8 Yymclgj65@ * 病情特点 病情特点 主要体征：BP 150/80 mmHg，神清，语利，消瘦，喘息；双肺呼吸音粗糙，少许干啰音；双侧手背可见数个团块状紫红色皮疹，指甲脆软，脱屑；肌容积正常，四肢肌张力正常，腱反射减弱，双下肢肌力4级，双上肢5级，双侧腓肠肌轻压痛，病理征阴性，感觉正常； 住院经过：经抗感染、补K+和对症治疗，肌无力缓解，呼吸道症状好转； 2011-6-8 Yymclgj65@ * 病情特点 主要阳性检查结果：WBC 13.5×109/L，Hb 103 g/L，PLT 32×109/L；AST 86 U/L，ALT 76 U/L； K+ 3.5 mmol/L；ESR 48 mm/h；IgG 31.65 g/L(7.23~16.85 g/L)，IgA 13.76 g/L(0.7~3.3 g/L)；尿液PH 7.0，尿比重1.010 肺部CT示支气管炎、肺气肿、多发肺大泡和双肺感染，双肺胸膜肥厚、粘连 骨密度测定示骨质疏松 2011-6-8 Yymclgj65@ * 鉴别诊断 低K+型周期性麻痹 为常染色体显性遗传或散发疾病，为己糖磷酸代谢障碍，导致K+ 转移至细胞内，引起血K+降低。表现为发作性肌无力，补钾治疗后症状迅速缓解 低K+型周期性麻痹无骨损伤、肾损伤、肺损伤、肝损伤、脏器肿大和免疫球蛋白增高，以及ESR增快。所以可以排除 2011-6-8 Yymclgj65@ * 鉴别诊断 甲状腺毒性周期性麻痹 该患者无甲状腺功能亢进的临床表现，多次查甲状腺功能正常。所以可以排除 2011-6-8 Yymclgj65@ * 鉴别诊断 原发性醛固酮增多症 由于醛固酮分泌增多，患者多饮、夜尿和烦渴，同时有高血压和低血K+型肌无力。 该患者血醛固酮水平正常。另外，原发性醛固酮增多症也不能解释骨损伤、肝损伤、肺损伤、免疫球蛋白增高、脏器肿大和ESR增快。所以可以排除 2011-6-8 Yymclgj65@ * 鉴别诊断 Liddle综合征 常染色体显性遗传病，或散发病例， 由于肾小管功能异常， Na+重吸收增加，而K+排除增加，表现为高血压、低K+型碱中毒和多饮多尿，而醛固酮水平正常，给予氨苯蝶啶和补K+治疗有效； 该患者病程早期无高血压，而且Liddle综合征也不能解释骨损伤、肝损伤、肺损伤、免疫球蛋白增高、脏器肿大和ESR增快。所以可以排除 2011-6-8 Yymclgj65@ * 鉴别诊断 皮肌炎(Dermatomyositis) 患者有肌无力、进食哽噎、皮疹、肌酶稍增高和肌电图示多相波增多(＞65%) 但是皮肌炎症状以四肢近端，尤其是双上肢近端为著，受累肌肉有疼痛和明显的压痛，病程长者尚有肌肉萎缩，激素治疗有效，而不是补钾有效 2011-6-8 Yymclgj65@ * 鉴别诊断 Bartter综合征 长期多饮多尿，全身性低血K+型肌无力，或不同程度的软瘫，醛固酮水平增高，肾素活性增强，而血压正常。对吲哚美辛治疗有显著疗效 以上与该患者有显著差异 2011-6-8 Yymclgj65@ * 鉴别诊断 原发性干燥综合征( Primary?Sjogrens Syndrome，PSS ) 30%~50%的PSS患者合并肾小管间质损害，累及远端肾小管，表现为肾小管酸中毒和低K+型周期性麻痹。 2011-6-8 Yymclgj65@ * 鉴别诊断 Kobayashi 等[1]报道1例49岁女性患者，1997年被诊断为PSS，2002年进行性疲乏无力，血清IgG和IgA显著升高，尿本周蛋白阳性和骨髓1%浆细胞。2004年出现轻度肾功能不全、低血K+ 、碱性尿和高血氯性代谢性酸中毒。肾活检显示弥漫而严重的肾小管间质炎症，以及淋