系统性红斑狼疮的诊治常规课件.ppt

系统性红斑狼疮的诊治常规 中山三院 风湿科 许漫龙 一、概 述 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythe-matosus, SLE ) 是一种是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，其发病率： 国外 约50 / 10万人 我国 70 / 10万人 黑人及亚裔人群发病率高于欧美人 特 点 累及多系统、多脏器 皮肤、肾脏、血液、神经系统等 具有多种自身抗体 多见于青年女性，男女之比约为 1:7-1:9 发病年龄高峰 20-40 岁，60岁者少见 二、病因和发病机制 目前仍未真正明了，多因素参与 免疫机制缺陷 自身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调节障碍等 遗传因素 雌激素 环境因素 病毒感染 药物（目前肯定的药物：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等） 、阳光和紫外线 三、SLE 临床表现 SLE 临床表现 临床症状多种多样，患者间临床表现差异大。 90%为女性，主要累及青年，40岁者约10~20%，老年、儿童及男性狼疮并不罕见 发热 - 狼疮活动时 热型不规则，急起高热或长期低热 可为唯一首发症状 畏寒、寒战少见，除了伴有感染时 疲倦、乏力、体重下降 2.皮肤与粘膜 面部蝶形红斑 光过敏、脱发、口腔溃疡 手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、网状青斑 雷诺现象 3.关节和肌肉 常为对称性多关节疼痛、肿胀，较少引起骨质破坏 可出现肌痛、肌无力 无菌性股骨头坏死 --长期应服糖皮质激素 --SLE本身血管炎、血管痉挛 4.肾脏损害（狼疮性肾炎） 表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭 50-70%的SLE患者病程中会出现临床肾脏受累 LN对预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE主要死亡原因之一 LN肾脏表现可分以下几型： 轻 型 肾病综合征（NS）型 慢性肾炎型 急性肾衰（ARF）型 肾小管损伤型：RTA等 抗磷脂抗体（Acl）型 LN病理分型 I 型 正常或微小病变 II 型 系膜增殖性GN（10~20%） III 型 局灶节段增殖性GN（20~30%） IV 型 弥漫增殖性GN（40~50%） V 型 膜性GN（10~20%） VI 型 肾小球硬化性 病理活动指标： 肾小球节段性坏死 肾小球细胞明显增生 膜内沉淀物 透明栓子，核碎裂 大量细胞新月体（毛细血管外增生） 肾间质广泛水肿及单核细胞浸润 5.神经系统损害 约10%的患者为首发症状 临床： 1.中枢神经系统表现：无菌性脑膜炎、脑血管病 变、癫痫发作、急性精神错乱、情绪失调、甚至昏迷等 2.周围神经系统表现：格林巴利综合征、单神经病变、重症肌无力等，可表现为眼睑下垂、复视、眼球震颤等 头颅CT、MR、脑电图、脑脊液检查等 常见：正常色素细胞性贫血 6%~15%自身免疫性溶血性贫血 其它：血小板减少、白细胞降低 三系单独或同时降低 LE细胞 7.肺部表现 胸膜炎：胸腔积液，为渗出性 肺实质：多为间质性病变，表现为磨玻璃样变和纤维化 表现为：活动后气促、干咳、低氧血症 少数伴有肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩 8.心脏表现 可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠状动脉和传导组织 心包炎较常见： 临床：胸痛、呼吸困难、血压下降等 体检：心包摩擦音 X线：心影增大 心脏彩超：心包积液 心包液：浆液纤维素性或血性，可找到LE细胞 心肌炎 心率增快，舒张期奔马律，心力衰竭，心影增大，严重心率失常 心内膜炎 心尖区收缩及舒张期杂音 冠状动脉病变 高血压、长期服用激素、病程长者 临床：不典型心绞痛 运动试验阳性，EKG：ST-T段压低 肺心病 9.消化系统表现 口腔粘膜溃疡 腹水 腹膜炎、胰腺炎或肠炎：恶心、呕吐、腹痛、腹泻等 肠系膜血管炎 肝损害、脾肿大 10.其他表现 眼部受累：结膜炎、葡萄膜炎、视神经病变等 继发性干燥综合征：口干、眼干等外分泌腺受累的表现，常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性 抗磷脂抗体综合征（APS)：动脉和静脉血栓形成，习惯性流产，血小板减少，血清不止一次出现抗磷脂抗体 免疫学异常 抗核抗体： -ANA：见于几乎所有的SLE患者，特异性低 -抗ds-DNA抗体对SLE的特异性95%，敏感性为70%，与疾病活动性及预后有关。 -抗Sm抗体特异性99%,敏感性仅25%，与疾病活动无明显关系。 -抗RNP抗体：特异性不高，与雷诺现象和肌炎相关 -抗SSA、抗SSB与继发干燥综合征有关 -抗rRNP抗体：代表SLE活动，同时往往指示有NP狼疮或其他重要内脏损害。 抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体、梅血清试验假阳性等 抗组织