系统性红斑狼疮血管炎课件.ppt

引 言 　系统性红斑狼疮常表现为一种慢性、免疫介导性、多系统炎性过程，血管损害是其中一种比较常见的临床表现。 SLE血管损害类型： SLE本身的一种炎症表现 动脉粥样硬化 白细胞或血小板聚集引起的血栓形成 （可伴有或不伴有抗磷脂抗体）以及炎症 混合型 某一特定SLE患者的血管炎可能通过一定的机理如细胞-细胞相互作用而影响不同的器官或系统。 体外试验显示，CD40与内皮细胞相互作用可引起B淋巴细胞活化，并使粘附分子表达增强。 细胞因子“预加工”和内皮细胞的自身抗体刺激在血管内皮活化过程中也可发挥一定的作用。 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）作为血管炎的血清学标示物已受到了广泛的研究。它与SLE血管炎的关系依然存在争议。 系统性红斑狼疮血管炎 SLE蕁麻疹损害 SLE的活动性指标 进展型SLE的顿挫型表现 常伴有低补体血症和肾脏病变 白细胞碎裂性血管炎 系统性红斑狼疮血管炎 治疗 轻型：①羟氯喹。 ②氨苯砜（100-200mg/A连用数周才出 现疗效。副作用为溶贫，粒细胞↓和 神经病变，注意G6PT）。 ③反应停，病例要严加选择。 中/重型：①激素过渡（bridge）。 ②MTX。 ③CTX、MMF 严重的难治者。 系统性红斑狼疮血管炎 弥散性肺泡出血（DAH） 诊断与 ·红细胞压积下降乃是鉴别DAH同急性狼疮 鉴别诊断 性肺炎的重要特征。 ·单次呼吸一氧化碳弥散测定值增高可进一 步提示DAH诊断。 ·支气管肺泡灌洗发现血性液体可强有力的 支持DAH的诊断。 弥散性肺泡出血（DAH） 组织学损害——毛细血管炎所致：血管内IC沉积及继发的补体活化是损害的原因。 然而，在肺活检标本中，IC沉积并非总能见到。本病可出现联合性损害及“微血管炎”；此时，毛细血管、小动脉和小型肌动脉皆可受到连累。有人认为，这种损害乃是SLE的独特病征。 系统性红斑狼疮血管炎 弥散性肺泡出血（DAH） 预后 ·伴有DAH的SLE患者死亡率依然 很高，通常大于50%。尽早采用 积极的治疗可有效的降低这类患 者的死亡率。 ·存活的DAH患者再发生DAH的 危险性很高。 系统性红斑狼疮血管炎 弥散性肺泡出血（DAH） 治疗 ·甲强龙冲击 · CTX（单用甲强龙冲击和合用 CTX的疗效缺乏有安慰 剂对照的循证医学资料） ·血浆置换﹢CTX ·长期接受免疫抑制剂治疗的SLE患者 中，可并发感染性肺炎，应采用相应 抗感染治疗。 系统性红斑狼疮血管炎 肺动脉高压 SLE肺动脉高压亦与血管炎相关，有人在SLE合并肺动脉高压患者尸检中，发现肺部小血管有不同程度的慢性病变：包括小动脉、 肌性动脉 小静脉的慢性炎症。 不过，也有资料表明，肺血管炎并不多见，因此认为血管炎并不一定是引起肺A高压的主要原因。 SLE血管炎也可波及上呼吸道， 不过这种情况十分罕见。 据Boumpas等1995年报道，患者也可发生 喉溃疡以及喉、气管和大支气管明显的 坏死性血管炎。 系统性红斑狼疮血管炎 心脏和周围血管 心包炎 是系统性红斑狼疮最常见