西安交大《儿科学》新生儿黄疸课件.ppt

2.肝脏胆红素代谢障碍 肝细胞摄取和结合胆红素的能力低下 (1)缺氧：如窒息和心衰等 (2)Crigler-Najjar综合征： 先天性UDPGT缺乏 Ⅰ型 常隐 酶缺乏 酶诱导剂（苯巴比妥）治疗无效 Ⅱ型 常显 酶活性低下 酶诱导剂治疗有效 病理性黄疸的主要原因 2.肝脏胆红素代谢障碍 (3)Gilbert 综合征（先天性非溶血性未结合胆红素增高症）： 常显 肝细胞摄取胆红素功能障碍 (4)Lucey-Driscoll综合征（家族性暂时性新生儿黄胆）： 孕后期一种孕激素抑制UDPGT活性，家族史 早期重 2-3周退 (5)药物： 磺胺药、水杨酸、西地兰、消炎痛、VitK3 等竞争Y、Z蛋白结合位点 (6)其他： 先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下等 3.胆红素排泄障碍 肝细胞排泄结合胆红素障碍或结合受阻 (1)新生儿肝炎： 胎儿在宫内由病毒感染所致，以巨细胞病毒最常见，其他为乙型肝炎、风疹、单纯疱疹、柯萨基、EB病毒、李斯特菌、梅毒螺旋体、弓形体等。 （2）先天性代谢缺陷病： α1-抗胰蛋白酶缺陷症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症等。 （3）Dubin-Johnson综合征： 即先天性非溶血性结合胆红素增高症 分泌和排泄胆红素障碍 病理性黄疸的主要原因 3.胆汁排泄障碍 （4）胆管阻塞： *宫内病毒感染,生后进行性胆管炎，胆管纤维化和胆管闭锁；管壁薄弱形成胆总管囊肿；环状胰腺、肠旋转不良 。 *多在出生后2周始显黄疸并呈进行性加重； *粪色由浅黄转为白色； *肝进行性增大，边硬而光滑； *3个月可逐渐发展至肝硬化。 （5）胆汁粘稠综合征： 4.其它 母乳性黄疸(breast-feeding jaundice) ⑴早发性：2～4天出现；晚发性：7～10天出现 ⑵2～3周高峰，持续时间3～12周 ⑶胆红素：15～25mg/dl ⑷停服母乳48h，↓50%，6～9天正常。 ⑸如再服母乳，胆红素↑2～3 mg/dl。 ⑹患儿一般情况好 母乳中β-葡萄糖醛酸苷酶活性高 病理性黄疸的主要原因 新生儿黄疸的诊断步骤 新生儿溶血病 Hemolytic Disease of the Newborn 定义 母婴血型不合引起的新生儿同族免疫性溶血。 ABO血型不合 1/5发病 Rh血型不合，我国99.67% Rh(+)， 即便Rh(-)妇女， 仅1/20发病 RBC上有6中抗原：C、D、E、c、d、e 抗原性：D＞E＞C＞c＞e Rh(+)：RBC具有D抗原 Rh(-)：RBC缺乏D抗原 Rh(+)抗E抗体所致溶血病相对较多. 至今发现的人类26个血型系统，ABO血型不合最常见(85.3%) ，其次为Rh血型系统(14.6%)，MN溶血(0.1%) 病因和发病机理 1、由父亲遗传获得与母亲血型抗原不同的胎儿RBC进入母体。（妊娠中、晚期或分娩时） 2、刺激母体产生相应抗体(lgG) 3、抗体经胎盘进入胎儿循环 4、红细胞上的相应抗原-抗体结合— RBC破坏→溶血 为母婴血型不合引起的抗原抗体反应 病因和发病机理 ABO血型不合溶血病 母亲：O型 胎儿：A或B型 母为AB型，或婴儿为“O”型则均不会发生新生儿溶血病 胎儿RBC 母体循环（未致敏） IgM 母体循环（已致敏） IgG 因AB血型物质广泛存在于自然界某些植物、寄生虫及细菌中，O型母亲通常在第一胎妊娠前即可产生抗A、抗B抗体（lgG），故40%-50% ABO溶血病发生在第一胎。 初发 次发 母子血型不和，只有20%发病，与胎儿红细胞的抗原性强弱，体内中和抗体的能力有关。 次发免疫反应：产生抗体快、 量多，主要为IgG，能 透过胎盘，故发生溶血。 初发免疫反应：产生抗体慢、 少，早期主要为IgM，不能 透过胎盘，故不发病。 第一胎 第二胎 Rh(+) Rh(+) Rh(-)母亲（致敏） RH血型不合溶血病 RhD溶血病最常见，其次为RhE溶血病 病因和发病机理 一般较少发生在未输过血母亲的首次妊娠中 特殊情况第一胎也可发病： 既往输过Rh阳性血的Rh阴性母亲 ；