《内科学》课件温医大库欣综合征2017.ppt

库欣综合征 掌握 库兴综合征的临床表现、诊断、鉴别诊断、实验室检查和治疗原则。 了解 库兴综合征的病因分类。 CUCHING’S SYNDROME 库欣综合征Cushing’s syndrome 定义：又称皮质醇增多症 过去译为柯兴综合症 各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称 病因（Etiology） ACTH 依赖 ：垂体分泌过多ACTH（库欣氏病）占总 70% 异位分泌ACTH ACTH 非依赖：肾上腺皮质腺瘤或腺癌 少见病因：肾上腺皮质大结节样增生 肾上腺外肾上腺肿瘤 原发性肾上腺皮质结节性发育不良 类库欣综合征：外源性激素、酒精 依赖垂体ACTH的Cushing病： 最常见，占Cushing综合征的70%，FM，半自主性。 ACTH微腺瘤 80%， 大腺瘤 10%， 下丘脑功能失调 。 异位ACTH/CRH syndrome 小细胞性肺癌 (45%) 胸腺癌 (15%) 支气管肺癌 (10%) 胰岛细胞癌 (10%) 嗜铬细胞瘤 (2%) 其他癌肿 (5%) 奇胎瘤 (1%) 异位ACTH/CRH syndrome 缓慢发展型 迅速进展型 ACTH 非依赖 肾上腺瘤：占15~20%，成人、男性多见。瘤体直径3~4cm 肾上腺腺癌：5%，瘤体大。 Cushing综合征的表现重，血压高、低血钾、男性化明显 ACTH非依赖原发性肾上腺皮质结节性发育不良 Meador 综合征或原发性色素性结节性肾上腺病 儿童 or青年 家族性 Carney syndrome 低ACTH 大剂量 DXM不能抑制 双肾上腺棕黑色小结节直径小于 5mm 病因与遗传、免疫有关 ACTH 非依赖肾上腺皮质大结节样增生 双肾上腺增生伴多个结节（直径大于 5mm） 非色素性 病因尚不明确 血ACTH降低 大剂量 DXM 不能抑制 部分表现为食物依赖性库欣（与抑胃肽有关） 糖皮质激素的生理作用 1、糖代谢：升高血糖 刺激肝脏葡萄糖异生： 1）糖异生酶活性升高 2）肌肉和外周组织蛋白质、脂肪分解使糖异生底物增加 3）对胰高糖素、肾上腺素的允许作用、对糖异生的兴奋性增加 抑制多种外周组织葡萄糖利用： 刺激肝糖原合成：肝糖原合成酶活性增加、磷酸化酶活性下降 糖皮质激素的生理作用 2、脂肪代谢：重新分布，向心性肥胖 脂肪分解增加：直接作用或通过增强儿茶酚胺与生长激素等的脂解作用 脂肪合成增加：间接作用，由血糖升高所致 3、蛋白质代谢：负氮平衡 肌肉消耗萎缩、骨质疏松、皮肤菲薄、紫纹、毛细血管脆性增加 糖皮质激素的生理作用 4、水和电解质平衡：保钠排钾—低血钾 增加自由水的清除 5、心血管系统： 增加血管对Ag-II和儿茶酚胺的反应性 心输出量增加 血压升高：1）盐皮质激素样作用 2）对血管平滑肌细胞直接作用 3）对儿茶酚胺允许作用 4）中枢作用 糖皮质激素的生理作用 6、胃肠道系统： 胃壁细胞增多增高、胃酸和胃蛋白酶增加 对组织胺和迷走神经的反应性增加 易胃溃疡且不易愈合 7、中枢神经系统： 睡眠障碍、抑郁、精神失常 食欲亢进 阻断内生致热源所致的发热 颅内压增高 糖皮质激素的生理作用 8、造血系统：多血质 刺激骨髓，红细胞和白细胞生成增加 9、性功能障碍： 对垂体促性腺激素抑制及雄激素增多 女性男性化 男性性欲减退 糖皮质激素的生理作用 10、钙磷和骨代谢：骨质疏松 影响骨基质形成 促进骨吸收 抑制成骨细胞的活性 11、免疫和炎症反应的影响：对感染抵抗力减弱 对白细胞的影响 对细胞因子和其他炎症介质的作用 对淋巴细胞的降解作用 糖皮质激素的生理作用 12、应激反应： 13、内分泌系统： 抑制下丘脑垂体和性腺 靶组织对性激素、生长因子、生长介素抵抗 抑制T4向T3转化 临床表现 皮质醇分泌过多的表现 干挠多种其他激素的分泌 ACTH过多的表现 其他肾上腺皮质激素分泌过量 库欣综合征的症状与体征（%） 向心性肥胖 79~97 多血质