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先天性心脏病的分类 先心病左向右分流型（非青紫型） PDA,ASD,VSD,AVSD 先心病右向左分流型（青紫型） 法氏 心血管梗阻和血液返流畸形 PA(肺A闭锁),肺A瓣缩窄,主A缩窄, 主A瓣缩窄,三尖瓣闭锁 心血管错位畸形 永存动脉干 右心发育不全 TGA * * 小儿先天性心脏病的分类重庆医科大学儿童医院PICUPICU Children’s Hospitay Chongqing University of Medical Sciences许 峰 Xu feng 先心病左向右分流型（非青紫型） PDA,ASD,VSD,AVSD 死亡率?1% CHF 心内膜炎 肺血管阻塞性疾病 12%,早产和极低体重儿增加 连续性机器样杂音是其典型体征，彩色超声心动图可明确诊断， 新生儿部分关闭,前列腺合成抑制剂,indomethacin诱导关闭 不需体循,左胸骨切开,动脉导管未闭结扎术（闭合式手术）, 导管介入关闭 PDA 主A?PDA?肺A?右心室工作负荷?,肺血管充血,肺血流??肺高压 死亡率?1% 预后良好 CHF 心律失常 肺血管变化 12% 女?男 部分自然关闭(女) 外科修补,需体循,学龄期(4-5岁) 导管介入关闭 LA?RA?RV?RV?,肺A?(无肺高压时) RA?LA?LV?LV?,主A?(肺高压时) 超声心动图可明确诊断 5%死亡 CHF 肺高压 术后:VSD残余 传导障碍 主A,二尖瓣关闭不全 最常见的先心(32%), 常合并其它畸形TGA,肺动脉闭锁 可自然关闭,1-2岁需外科修补, 需体循 分两步,先做肺A帮扎法以控制肺A血流 心衰可能由于肺A高压而缓解 必需给抗生素预防心内膜炎 导管介入关闭尚不广泛，目前仍限于肌部室间隔缺损或心梗后室间隔穿孔 LV?RV?肺血管阻力??RV压力?,PA压力? RV?LV (当PA压力?) 心脏杂音是主要体征，超声心动图可明确诊断 10%死亡 心律失常 肺高压 CHF 5%,21三体最常见的合并症 外科迅速处理 关闭缺陷,置换二尖瓣, 肺A帮扎 当PA压力?,左?右分流 先心病右向左分流型（青紫型） 法氏 5%死亡 缓解术并发症:出血/呼吸困难/CHF 完全纠正术:低心排/CHF/出血传导障碍 9% 药物(PGE1) 完全青紫 缓解术:体循环?肺循环分流术 完全纠正术:VSD修补,肺瓣膜成形术扩大右室流出道 PS? RV压力??VSD?LV PS?肺少血 PS? RV压力??右心室肥大VSD VSD 肺A缩窄 右心室肥大 主A骑跨在左右 心血管梗阻和血液返流畸形 肺A瓣缩窄,主A瓣缩窄,主A缩窄 肺A闭锁,,三尖瓣闭锁 2%死亡 可以在狭窄 9%,常合并其它畸形 球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，基本替代了手术治疗很少外科瓣膜切开或置换 RV压力?,右心室肥大 RV压力??肺A受阻?肺血流? 肺A瓣叶增厚和融合 肺A瓣缩窄 2%死亡 可以在狭窄 8%,女性多见 球囊导管成形术。 外科瓣膜切开或置换 LV压力?,左心室肥大,肺血管充血 主A瓣缩窄 5%死亡 12%,常合并其它 不需体循，主动脉缩窄成形术等 LV压力?,左心室肥大,股动脉博动微弱 主A缩窄 20%死亡,术后较多并发症 2%, 大多只能采用缓解术 体循环?肺循环分流术, 肺A帮扎法 外科瓣膜切开 完全纠正术:Fontan 为了生存常伴有ASD+VSD LA?ASD?RA?RV?VSD?LV?肺A 三尖瓣闭锁