先天性胆道闭锁课件_3.pptVIP

先天性胆道闭锁 首都医科大学附属北京儿童医院外科 张钦明 简介 Holmes于1916年最早将先天性胆道闭锁分为可治型及不可治型 Ladd于1928年首次对可治性胆道闭锁实施手术获得成功 Kasai于1957年首次实施肝门空肠吻合术治疗不可治型胆道闭锁 Starzl首次行肝移植治疗胆道闭锁 由此可见对先天性胆道闭锁认识是一个不断探索和深入的过程 发病率及分型 发病率 10,000-12,000 分之一 女:男为1:0.64 无明显种族差异 分型 Type 1 总胆管闭锁 约占10% Type 2 肝胆管闭锁 约占2% Type 3 肝门闭锁 约占88% 按远断胆总管类型及肝门肝管发育分为不同的亚型 病因 原因仍然不明 发育畸形: 胎儿型胆管是由大量间质组织构成,某种原因造成胚胎发育转型终止 病理特点 多胆管系统受累 疤痕性肉芽组织增生 炎性改变 临床表现 黄疸 白色陶土样大便 肝大 贫血,营养不良,脂溶性维生素吸收障碍 肝硬变表现 诊断 临床表现 辅助检查 结合胆红素占总胆红素20%以上,高度怀疑胆道闭锁 血浆脂蛋白X(Lp-X)阳性,新生儿肝炎也有20%-40%阳性 超声检查 胆囊干瘪,胆道不能探查到 核素扫描 12指肠液吸引分析 腹腔镜及胆道造影 治疗 手术治疗是唯一的 尽早手术60天效果好 术前准备 每天给予VitK(1-2mg/kg) 手术方法 肝管空肠吻合 肝门空肠吻合(Kasai’s手术) 肝移植 预后 短期效果良好 日本1989-1993年525例胆道闭锁手术,术后一个月内死亡7例 Kasai手术后85%有胆汁排出,血浆胆红素58%降为1.9mg/dl 远期效果不同 60天前手术的10年存活率为80% 60-70天手术的39% 71-90天手术的33% 90天手术的15% 术后合并症 胆管炎 门脉高压 即使手术肝门纤维化仍进展 胆管炎促使门脉高压 对症治疗 促胆汁排泄药: 脱氧胆酸100mg, 2 次/天,静脉数月 强地松龙: 10mg, 2次/天,术后7天开始静脉用4天 抗生素 增加代谢及营养药 补充必须脂肪酸 * * *