先天性胆管扩张症congenitalbiliarydilatation胆总管囊肿课件.pptVIP

先天性胆管扩张症congenital biliary dilatation胆总管囊肿choledochal cyst 上海交通大学医学院 小儿外科选修课 2011－11－11 先天性胆管扩张症 相关知识回顾 先天性胆管扩张症 相关知识回顾 先天性胆管扩张症 概述 亚洲人群好发，女性多于男性1：3,多在婴儿及儿童期发现。 1723年由Vater首次报道。 先天性胆管扩张症 历史回顾 1959年Alonso-Lej首次描述胆总管囊肿分型。 1723年Vater首次解剖学上描述一例胆道梭形扩张。 1852年Douglus首次临床上描述一例胆道扩张，提出先天起源可能。 1970年Kasai和同事及Ishida和同事报道了囊肿切除Roux-en-Y空肠吻合术具有良好的结果 1975年Todani等将胆总管囊肿分为五种主要类型。 1969年“共同通道”理论首先被Babbitt提出。 先天性胆管扩张症 病因 胰胆管合流异常：国内婴儿共同管长度0.32±0.02cm。合流异常通常指胰胆管汇合在十二指肠壁外，共同通道过长2-3.5cm，汇合角度大于90°胰液返流到胆总管内，导致胆管壁弹力纤维破坏 胆管发育不良：胚胎胆管空化再贯通异常，远端狭窄近端扩张 胆总管远端神经肌肉发育不良 病毒感染 其它：胚胎期胆总管远端各种因素导致狭窄 先天性胆管扩张症 发病机制 远端相对狭窄 胆纤维化 肝硬化 近端胆道压力升高 近端胆管扩张 泥沙样结石沉积 急性胆管炎、急性胰腺炎 细菌滋生 胆汁排泄受阻 先天性胆管扩张症 分型 1975年Todani 1959年Alonso-Lej及其同事首次描述了胆总管囊肿的分类，包括3种常见类型及它们不同的手术处理方式。 先天性胆管扩张症 分型 ? Ann Surg. 2010 Oct;252(4):683-90. Choledochoceles: are they choledochal cysts? 先天性胆管扩张症 病理 肝组织：肝纤维化严重可肝硬化 胆总管扩张，囊内压升高，反复感染，内层粘膜上皮消失，溃疡形成，平滑肌稀少，纤维结缔组织增生。 Ⅲ型胆总管囊性脱垂囊壁粘膜多为十二指肠粘膜 先天性胆管扩张症 临床表现及诊断 病史体征： 婴儿型：多在产前及小婴儿期诊断，发病早。 成人型：多在2岁后发病。 腹痛：胆管炎 急性胆源性胰腺炎 黄疸：间歇性，抗感染利胆后黄疸可消退，皮肤粘膜黄染 腹部肿块：右上腹囊性包块 急性感染胆管炎症状及肝功能不全症状表现 囊肿穿孔胆汁性腹膜炎症状 实验室检查：无症状时血清学指标基本正常，急性炎症期及黄疸出现时有血清直接胆红素升高，肝功能异常，多伴有血尿淀粉酶升高。 先天性胆管扩张症 临床表现及诊断 腹部B超：肝内外胆管扩张程度，泥沙样结石，胰管有无 扩张及胰腺水肿，准确率95% X线腹部平片：巨大囊肿可见上腹部占位阴影 钡餐：十二指肠框扩大，前移，诊断胆总管囊性脱垂 静脉胆道造影：囊肿多不显影 纤维内窥镜逆行胰胆管造影ERCP：即使诊断也是治疗的一个手段，有创，有诱发急性胰腺炎风险 磁共振胰胆管造影MRCP:20世纪90年代开始应用，逐渐成为常规检查手段，优点是无创，三维成像，缺点：幼儿需镇静，不能控制呼吸配合检查，胰管及胰胆管合流部多显影不佳，对急性胰腺炎诊断较CT差。 先天性胆管扩张症 临床表现及诊断 腹部CT：对肝内外胆管及胰腺病变诊断较好，可三维重建，增强有助于胰腺炎诊断，但存在一定辐射。 经皮肝穿胆管造影：对诊断肝内胆管扩张有一定帮助。 放射性核素扫描：99mTc-HIDA多对判断胆道梗阻程度有一定帮助，可显示扩张囊肿大小及部位。精细程度不够。可以证实胆管的尺寸与术前对比，了解胆汁分泌率，胆汁淤积程度，及是否有胆结石或泥沙样结石存在。 先天性胆管扩张症 ERCP 先天性胆管扩张症 ERCP ENBD 先天性胆管扩张症 辅助检查 Ⅰ型胆总管囊肿 a. B超 b. MRCP 先天性胆管扩张症 辅助检查 MRCP Ⅰc型 3D MRCP 1a型 先天性胆管扩张症 辅助检查 Ⅴ型 先天性胆管扩张症