垂体瘤课件_1.ppt

垂体瘤 垂体的定义解剖结构、分泌激素 垂体瘤的组织、功能和病理分类 垂体瘤占位效应与激素异常分泌 治疗原则、方法和目标 垂体解剖结构 位于蝶鞍内，呈卵圆形 通过垂体柄与下丘脑相连 大小约1.2cmx1.0cmx 0.5cm 平均重量为750mg(男350-700mg，女450-900mg) 女性妊娠时呈现生理性肥大 分为腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶) 垂体具有复杂而重要的内分泌功能 垂体解剖结构 垂体解剖结构 垂体解剖结构 垂体解剖结构 垂体后叶(神经垂体) 垂体前叶(腺垂体) 初级门脉丛具有渗漏性 下丘脑神经核分泌的激素渗入初级门脉丛 脉冲性毛细血管血流将下丘脑激素带入腺垂体 垂体前、后叶产物在毛细血管流低谷时可逆扩散回下丘脑 垂体激素作用与调节 释放激素(Releasing hormones ) 来源下丘脑,作用于垂体 促(刺激)激素(Tropic hormones ) 来源垂体,作用于靶腺 非促激素(Non-tropic hormones) 来源靶腺,作用于靶组织 垂体瘤 相当常见，约占颅内肿瘤的10% 来源于腺垂体细胞，腺瘤为主，单克隆生长 来源于蝶鞍的垂体瘤大部分为良性、带功能活性或无功能、部分有压迫症状，侵袭性较弱，预后较好 来源于蝶鞍旁的多为恶性，预后较差 腺瘤切除后症状可完全消失，无激素分泌动态异常；复发与未切除或余瘤有关 催乳素、生长激素和鸦片-黑素-促皮质素原（POMC）的腺瘤占绝大多数；催乳素瘤占1/3以上，促性激素瘤和促甲状激素瘤5% 垂体瘤病因 基因突变 Gs-α基因：cAMP↑ 40% GH腺瘤 H-ras基因：转移性垂体腺癌 垂体肿瘤转化基因：Pituitary tumor transforming gene, PRL瘤 体细胞突变 下丘脑因子：腺瘤细胞的维持和转化 反馈性增生： 甲减→PRL瘤；Nelson syn.→ACTH瘤 垂体瘤分类 病理性质：良性、恶性; 腺瘤、腺癌 分泌激素能力：功能性、无功能性 分泌激素种类：GH瘤、PRL瘤… 大小： 微腺瘤：最宽直径10mm 大腺瘤：最宽直径=10mm 垂体瘤功能分类与症状 临床表现 功能性症状 压迫性症状 压迫鞍膈：严重头痛 压迫视神经交叉：视力减退、视野缺陷， 压迫下丘脑：睡眠异常、食欲亢进或减退、体温调节障碍、自主神经功能失常、性早熟、性腺功能减退、性格改变 压迫海绵窦：第3、4、6对脑神经受压-眼睑下垂、眼外肌麻痹和复视，第5对脑神经的眼支和上颌支受压-神经麻痹、感觉异常、麻木等 压迫垂体本身：垂体功能降低 临床表现 垂体卒中(pituitary apoplexy) 急性并发症 垂体瘤内出血、垂体柄偏移 严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑膜刺激征和颅内压增高，心血管性虚脱，急性肾上腺功能不足 大部分自发性恢复 长期垂体功能低下 诊 断 病史：内分泌症状、月经生育史、药物治疗史… 体格检查：内分泌体征、神经系统、眼底、视力、视野检查 … 垂体激素和靶腺激素测定：激素水平、动态功能试验 影像学检查：MRI (3mm)或CT 垂体瘤鉴别诊断 颅咽管瘤： 来源于胚胎期Rathke’s裂残留的鳞状细胞 5-10岁儿童：头痛，呕吐，视野缺损，生长迟缓… 60岁后老年人：两颞侧偏盲 ，Ⅲ-Ⅵ颅神经异常，腺垂体功能降低，DI 女性为主 脊索瘤： 来源于蝶鞍斜坡内脊索残余，由于局部浸润导致蝶鞍骨破坏，易复发； 多见于30-50岁男性， 引起复视，颅神经病变，内分泌功能改变不常见 50%可见瘤体钙化 垂体瘤鉴别诊断 生殖细胞瘤： 来源于蝶鞍和蝶鞍上部组织，累及下丘脑，视交叉，视神经和松果体 表现为：垂体功能减退或亢进、青春期早熟、DI、视野缺损和颅内压增高 10%颅内转移 畸胎瘤：少见的儿童发育性肿瘤，常见复发性脑(脊)膜炎 垂体瘤鉴别诊断 动脉瘤：来源于海绵窦、下或上鞍突颈内动脉；可压迫视神经、视交叉导致两颞侧偏盲，眼球活动瘫痪、剧烈头痛和眶上疼痛；侵入蝶鞍压迫垂体导致垂体功能降低和高泌乳素血症；MRI或MR血管造影可加以区分，经蝶骨活检前须排除此瘤 垂体转移瘤： 常见于老年人，乳腺癌、肺癌、其他如胃肠道、肾脏、前列腺、皮肤癌等转移 表现为：腺垂体功能异常，视野异常，DI和颅神经麻痹等 瘤体增大较快 垂体瘤鉴别诊断 垂体肉芽肿： 结核性脑(脊)膜炎:可累及蝶鞍和蝶鞍旁区；结核瘤可位于蝶鞍或蝶鞍上部；导致垂体功能降低、视野改变和DI 伯克氏肉瘤（结节病）侵入CNS后，多累及下丘脑-垂体区，形成蝶鞍内肿物，倾向影响下丘脑、垂体后叶和颅神经 巨细胞肉芽肿（肉芽肿性垂体炎）：罕见的非干酪样巨细胞肉芽肿，在不影响其他器官的情况下，部分或全部替代垂体腺体，多见于中、老年妇