新生儿先心病诊治进展_ppt课件.ppt

先心病筛查-诊断-评估体系 临床指标筛查 超声心动图诊断 专科医师评估 三级信息化管理 ---《中国循证儿科杂志》2013，8(5) 筛查0～3岁63 839名，应答率96.9% ； 阳性者736名（1.1%） 734/736名接受UCG检查， 确诊先心病278例(发病率4.4‰) 122/278例接受外科手术，效果理想； 余156例内科治疗、随访中 筛查/诊断 苍白肢软 声音嘶哑 喂养困难 吃奶呛咳 心力衰竭 心源休克 新生儿先心病早期诊断的 其他线索 2015-03-12 * 筛查/诊断 新生儿期 心力衰竭 最常见原因 不典型、进展快、全心受累、周围循环衰竭多见 （1）新生儿心衰特点—— 心率不一定快，呼吸不一定促 颈静脉怒张少见，而肝增大发生较早且明显 左心衰与右心衰不易明确区分，二者常同时存在 容易出现周围循环衰竭征象 先心病 筛查/诊断 1）提示心衰 具备以下三项者考虑心衰 ① 心动过速＞160次/分 ② 呼吸急促＞60次/分 ③ 心脏扩大〔X线(C/T＞0.6 )及超声心动图检查〕 ④ 两肺底部出现不固定湿罗音，X线肺血增多、斑片模糊阴影， 有时可见叶间积液 现象 2）确诊心衰 具备上三项加下任一项，或上二项加下二项可确诊 ① 肝脏肿大≥3cm，短期内进行性肿大，治疗后缩小 ② 奔马律 ③ 明显肺水肿 (急性左心衰竭的表现) 3）严重心衰：出现周围循环衰竭 （2）新生儿心力衰竭的诊断标准 筛查/诊断 辅助检查 胸部X线 心电图 多普勒超声心动图 心导管及心血管造影 2015-03-12 * 筛查/诊断 ①直接观察心脏解剖畸形: ※ 对单纯左→右分流先心病(VSD/ASD)诊断符合率可达99% ※ 对包括复杂型在内的先心病 诊断完全符合率79.4％ 主要诊断符合率99.8％ ②间接分析： ※ 测量心腔，根据血流动力学推测心脏畸形 ※ 评价心脏功能 ※ 无创、重复性好 多普勒超声心动图 超声心动图是诊断先心病的最佳方法 筛查/诊断 心脏超声测量正常值（简易记忆法） 2015-03-12 * 筛查/诊断 cm 新生儿 1岁 3岁 6岁 9岁 12岁 15岁 LV 2.0±0.3 2.5±0.3 3.0±0.3 3.6 3.9 4.2 4.5 RV (1/3~1/2)LV AO 0.8±0.1 1.0±0.1 1.2±0.1 1.6 2.0 2.4 2.8 LA ＜1.3AO IVS 0.25 0.5 0.8 LVPW ≈IVS 1993 . 山东省立医院 有价值的特殊Ｘ线影像—— 靴形心：TOF “8”字形心：TAPVD（心上型） 卵圆形心：TGA 球形心（右房扩大为主）：Ebstein’s畸形 心脏右位：右位心 不定位心：无脾症或多脾症，常伴复杂心内畸形 胸部X片的诊断价值 筛查/诊断 不能直接显示心脏畸形 只显示肺血多少、心脏外形及其他内脏的位置 有提示诊断价值的特征心电图： 左冠脉畸源：有ST-T改变及/或病理Q波（吃奶或哭闹时） TA、PA、右室发育不良等：青紫 + 电轴左偏 单心室：V1~V6导联QRS波形一致 心电图的诊断价值 筛查/诊断 心电图不能直接诊断先心病解剖畸形 ↙ 心导管及心血管造影 　有创检查方法 　复杂型CHD术前获取全面的解剖和生理资料 　TGA或PA合并完整的IVS等严重青紫型先心病， 　在新生儿早期行房间隔造口术等介入导管治疗 2015-03-12 * 筛查/诊断 鉴别诊断 新生儿持续肺动脉高压（PPHN） 肺源性疾病：严重肺部疾患或先天性呼吸道发育畸形 如肺不张、气胸、膈疝等 2015-03-12 * 筛查/诊断 发生率：1~6.8 /1000 10~20%死亡率（国外） PPHN 肺血管张力、反应性或/和结构的改变 生后右心和肺动脉压力不能降低 血流从动脉导管或/和卵圆孔的R-L分流引起严重的低氧 其他常见的、需进行监护治疗的疾病，如RDS、MAS等 2015-03-12