小儿癫痫课件_7.ppt

* * 癫痫发作的分类及小儿癫痫综合症 阎炳苍 （一）癫痫发作分 早在1981年国际抗癫痫联盟（ILAE）分类及命名委员会将发作分为三类，即部分性发作、全身性发作及不能分类的发作。在部分性发作中又分为单纯部分性发作（发作时无意识障碍）及复杂部分性发作（发作时有意识障碍）。全身发作中包括失神发作、肌阵挛发作、阵挛发作、强直发作、强直阵挛发作及失张力发作等。在这个分类中未提及West综合症（婴儿痉挛）的发作。 我国小儿神经工作者于1983年在四川省自贡市举行专题讨论会上，参考了1981年国际抗癫痫联盟提出的分类标准，结合我国的实际情况将该分类方法进行了简化，提出了小儿癫痫发作分类建议，并刊登在1984年中华儿科杂志上（表－1） 表－1 1983年我国小儿神经座谈会上提出的发作分类建议 （摘自中华儿科杂志1984年22：100） 一.部分性（局限性、局灶性）发作 1.简单部分性发作 运动性发作 感觉性发作 植物神经发作 精神症状发作 2.复杂部分性发作 二.全身性（广泛性、弥漫性）发作 1.强直－阵挛性发作 2.强直性发作 3.阵挛性发作 4.失神小发作 5.肌阵挛性发作，（其中包括婴儿痉挛症） 6.失张力性发作 三.分类不明的发作 关于ILAE1981年提出的发作分类一直沿用至今，对大部分病例是适用的，但临床也发现有一些发作在这个发作分类中没有描述（如上述的婴儿痉挛发作）。特别是近年来录像脑电图技术的应用，能将发作形式与脑电图同步记录下来，可以反复阅读分析，所以临床不断有新的发作形式介绍出来。 2001年5月在第24界国际癫痫会议上，ILAE又提出了关于癫痫发作和对癫痫诊断的建议，其中关于癫痫发作的类型如表2所示。 表2 2001年ILAE提出的癫痫发作类型 （摘自Epilepsia2001；42（6）；1～8 一.自限性发作类型 （一）全面性发作 1.强直－阵挛发作（包括开始为阵挛或肌阵挛的变异型） 2.阵挛性发作 无强直成分 有强直成分 3.典型失神发作 4.非典型失神发作 5.肌阵挛失神性发作 6.强直性发作 7.痉挛（spasms） 8.肌阵挛 9.眼睑肌阵挛 不伴有失神 伴有失神 10.肌阵挛失张力发作 11.负性肌阵挛 12.失张力发作 13.全面性癫痫综合症中的反射性发作 （二）局灶性发作 1.局灶性感觉性发作 具有原始感觉症状（如枕叶和顶叶癫痫） 具有经验感觉症状（如颞顶枕交界处癫痫） 2.局灶性运动性发作 表现为原始阵挛性运动症状 表现为不对称强直性运动发作（例如附加运动区发作） 表现为典型（颞叶）自动症（例如颞叶内侧发作） 表现为多动性自动症 表现为抑制性运动发作 3.痴笑发作 4.半侧阵挛发作 5.继发为全面发作 6.局灶性癫痫综合症中的反射性发作 二.持续性发作类型 （一）全面性癫痫持续状态 1.全面性强直－阵挛性癫痫持续状态 2.阵挛性癫痫持续状态 3.失神性癫痫持续状态 4.强直性癫痫持续状态 5.肌阵挛性癫痫持续状态 （二）局灶性癫痫持续状态 1.Kojevnikow部分性持续性癫痫 2.持续性先兆 3.边缘性癫痫持续状态（精神运动性癫痫持续状态） 4.半侧抽搐伴偏瘫持续状态 现按表2列出各种发作依次简单解释如下： 1.强直性阵挛发作。整个过程包括强直及阵挛两个部分，此类发作在小儿时期并不多见，在2001年提出的分类中，这种发作除典型的强直－阵挛发作外还包括一些变异型，即开始时先出现阵挛，以后发展为强直－阵挛。 6.强直性发作。突然发生的意识丧失，全身肌肉强直收缩，固定于某种姿势5～20妙，小儿常见到角弓反张姿势或同时出现弯腰、伸颈、头仰起、两臂屈曲等动作，此等姿势维持片刻。 7.痉挛（spasms）。这种发作最常见于婴儿痉挛（West综合症），表现为同时出现点头、伸臂（或屈肘）、弯腰、踢腿（或屈腿）等动作，其肌肉收缩的整个过程大约1～3妙，其速度比肌阵挛发作（0.2妙）要慢，比强直发作（5～20妙）要快。在近年的文献中也称此等发作为强直性痉挛（tonicspasm）。常表现为成簇的发作，过去把West综合症的发作描述为“一连串的肌阵挛发作”不太妥当，需要指出的，此等发作并非只见于West综合症，其他婴儿的癫痫综合症中有时也可见到。 8.肌阵挛。为突然发生的快速有力的肌肉收缩，常表现为突然点头、前顷或后仰，而两臂快速抬起。整个收缩过程大约为0.2妙。 2.阵挛性发作。表现为肢体、躯干或面部肌肉有节律性抽动，有时有强直成分。 3.典型失神发作。发作时突然意识丧失，但不摔倒，停止正在进行